Меню

Атрофия мышц грудного отдела позвоночника

Атрофия мышц спины. Причины и лечение

Боль в мышцах может быть следствием чрезмерной физической нагрузки или переохлаждения, но причины могут иметь и более серьезный характер. Атрофия мышц спины чаще всего имеет генетический характер, и лечение представляет собой сложный комплекс с использованием медикаментов и физической активности (специальные упражнения на тренажерах для восстановления здоровья опорно-двигательного аппарата). За работу мышц спины отвечают нервные клетки, которые расположены в спинном мозге. Отмирание клеток становится причиной появления мышечной слабости, и, как результат – полной атрофии мышц. Мышечное ослабление может возникнуть и в результате отсутствия подвижности.

Мышцы не получают необходимую нагрузку для поддержания тонуса и постепенно начинают ослабевать, тем самым переставая быть для позвоночника надежным защитным корсетом. Действительно, мышечный корсет спины в здоровом состоянии создает защитный корсет для позвонков, связок и суставов. Наличие такого корсета сводит к минимуму вероятность травм спины в результате несчастного случая или при сильных физических нагрузках. Боль в спине при атрофии мышц может иметь различный характер. Это и боли тянущего характера, боли резкие и ноющие. Все зависит от первопричины ослабление мышц и стадии заболевания. Одна из причин атрофии, не имеющая наследственного характера – это заболевание миозит. При миозите воспаляются мышечные волокна, образуя при этом узелки. Сопровождается воспалительный процесс сильными болями.

Отсутствие своевременного и эффективного лечения может привести к развитию атрофии мышц. Причин самого миозита существует несколько. Чаще всего, это инфекция паразитарного характера, токсины, заболевания инфекционного характера или результат травм. Даже обычные ОРВИ или грипп могут стать причиной развития миозита. Люди, работающие с малой подвижностью, также находятся в зоне риска. Это работники офисов, водители, кассиры и т.д. Минимальная подвижность и длительное нахождения в недвижимом положении может привести к появлению миозита, и, как следствие, перейти в частичную или полную атрофию мышц спины.

Атрофия мышц спины предусматривает своевременное лечение и реабилитацию. Не стоит пренебрегать болевыми ощущениями в области поясницы или позвоночника. Кроме того, боли могут отдавать также в нижние конечности и доставлять существенный дискомфорт ежедневно. Центр здоровья позвоночника и суставов «ВОМЕД» — один из лидеров в медицинской сфере среди учреждений, специализирующихся на заболеваниях опорно-двигательного аппарата.

источник

Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана: симптомы, виды, диагностика и прогноз выживаемости

Спинальная мышечная атрофия – одно из самых опасных генетически обусловленных заболеваний, которое обнаруживается у младенцев, подростков, взрослых.

Страшно узнать, что малыш никогда не будет сидеть, стоять, бегать. Еще страшнее видеть, как нормально растущий и развивающийся ребенок вдруг начинает медленно угасать, постоянно падать, через несколько месяцев не может подняться по лестнице, а однажды теряет способность просто встать.

Спинальная мышечная атрофия

Врачи объединяют несколько видов наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением движения, в одну группу под названием спинальная мышечная атрофия. В МКБ-10 они идут под кодом G12 с дополнительными указаниями на тип болезни.

По данным исследователей, около 0,01-0,02% детей рождаются с диагнозом СМА. Чаще патология встречается у мальчиков и мужчин.

Обнаруживается спинальная мышечная атрофия преимущественно у детей в раннем возрасте. Однако некоторые формы заболевания начинают проявляться только у подростков или уже взрослых людей. Коварство патологии заключается в том, что она постепенно, день за днем отбирает у больных то, что они сумели добиться.

Впервые патологию описал Г. Вердниг. Он обратил внимание на равностороннюю атрофию спинного мозга, его передних рогов, корешков периферических нервов в 1891 г. Уже в следующем году Дж. Хоффман сумел доказать, что речь идет о самостоятельном заболевании. В середине XX в. исследователи Е. Кугелберг и Л. Веландер описали патологию, которая возникает в позднем возрасте и имеет более благоприятный прогноз.

Симптомы

Каждый вид СМА имеет свои особенные признаки, однако существуют некоторые симптомы, которые позволяют объединить разнородные заболевания в одну группу. Это:

  1. Нарастающая слабость мышц и их атрофия.
  2. При заболевании, проявившемся после 1-2 лет, заметна деградация уже достигнутых способностей, например, бега, ходьбы.
  3. Тремор пальцев. Дрожь наблюдается и на языке.
  4. Деформация скелета.
  5. Сохранность интеллектуального и психического здоровья у большинства больных.

Виды СМА

Возраст, время проявления симптомов, особенности течения патологии, прогноз позволяют выделять несколько видов заболеваний.

СМА 0

Данная форма патологии описывается редко, часто его объединяют с первым типом СМА. Болезнь – врожденная. Характеризуется полным отсутствием движений, сухожильных рефлексов, слабостью мышц, ограниченным движением суставов коленей. С самого рождения наблюдаются дыхательные нарушения.

Часто диагноз путают с перинатальной энцефалопатией или родовыми травмами. Однако в последних двух случаях дети достаточно быстро адаптируются, их состояние становится лучше. У детей со СМА улучшения не возникают, в большинстве случаев они умирают, не дожив до месяца, от осложнений.

Патология первого типа имеет очень тяжелое течение. Ее называют также болезнью Верднига-Гоффмана. Диагностирован этот тип может быть от рождения до 6 месяцев. Отмечается слабость мышц, их периодическое подергивание – последнее увидеть достаточно трудно из-за достаточно большого слоя жирового слоя. Дрожь может периодически пробегать по языку малыша.

Наблюдается ухудшение рвотного, сосательного, глотательного рефлекса, нарушение слюноотделения. Младенец не может кашлять, громко кричать. Часто сопровождается тяжелыми дыхательными нарушениями, пневмонией.

Грудная клетка у таких детей имеет более плоскую форму из-за слабо развитых мышц груди.

Малышей со спинальной амиотрофией Верднига-Гоффмана легко узнать по позе лягушонка. Бедра и плечи отведены, локти и колени согнуты.

К 6 месяцам ребенок может научиться держать головку, но практически никогда не сможет самостоятельно сесть, встать, ходить. Проблемы с глотанием вызывают сложности в кормлении.

Читайте также по теме

Часто именно это заболевание сопровождается олигофренией, врожденными нарушениями работы сердца, небольшим размером головы.

Поздняя младенческая

Патология второго типа обнаруживается у малышей в возрасте от полугода до полутора-двух лет. Болезнь Дубовица характеризуется слабостью и тремором в глубоких отделах мышц, дрожью пальцев, языка, ограничением объема движения конечностей. Детей отличает маленький вес, задержка развития. Они сидят, сами кушают, но вставать и ходить не могут.

Болезнь носит прогрессирующий характер. Со временем слабеют мышцы груди, шеи, исчезают сухожильные рефлексы, отмечаются нарушения глотания, слабый голос. Больного можно узнать по свисающей головке.

Ювенильная

Патологию Кугельберга-Веландера диагностируют часто после 2 лет. Она считается относительно легкой формой СМА, многие больные доживают до 30-40 лет. Человек стоит, однако дается ему это с трудом из-за очень слабых мышц. Происходит постепенная атрофия мышц.

Ребенок до 10-12 лет развивается нормально, потом начинает спотыкаться, падает, теряет способность заниматься спортом, бегать, выходить из дома, просто перемещаться без инвалидного кресла. Больного мучают периодические судороги конечностей. Развивается сильный сколиоз, изменяется форма грудной клетки.

Часто у таких пациентов происходят переломы, отмечается ограниченный объем движения суставов.

Поздние патологии

К четвертому типу относят бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, дистальную амиотрофию Дюшенна-Арана, а также перонеальную амиотрофию Вюльпиана. Заболевания обычно диагностируются в возрасте 35-40 лет, иногда возрастные границы расширяются от 16 до 60 лет. Больной отмечает постепенную потерю мышечной силы, угасание рефлексов сухожилий, видимые сокращения мышц.

При атрофии Дюшенна-Арана прежде всего поражаются кисти рук. Амиотрофию Вюльпиана можно узнать по формированию крыловидных лопаток.

Причины и механизм развития заболевания

Спинальная амиотрофия развивается из-за мутировавшего SMN гена пятой хромосомы. Если оба родителя – его носители, существует 25%-ная вероятность, что ребенок родится больным.

Мутация гена SMN приводит к нарушению синтеза белка, в результате чего происходит разрушение мотонейронов спинного мозга. Нервные импульсы не проходят к мышцам, которые из-за бездействия атрофируются, человек теряет способность двигаться.

Считается, что теряет работоспособность сначала глубоко расположенная мускульная ткань.

Диагностика

Наиболее точным методом определения спинально-мышечной атрофии у детей является анализ ДНК. Он проводится как у родившегося малыша, так и во время внутриутробного развития. Дополнительно проводятся следующие исследования:

  1. Анализ на биохимию. Целью является выяснение уровня ферментов: ананинаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы, креатинкиназы. Нормальное их содержание позволяет исключить подозрения на прогрессирующую дистрофию мышц.
  2. Электрофизиологическое исследование. Метод направлен на регистрацию биоэлектрической активности. Патологию характеризует ритм «частокола».
  3. МРТ. Назначается для обнаружения признаков атрофии мышц.
  4. Микроскопия спинного мозга. Отмечаются признаки дегенеративных процессов в клетках нервных отростков. Они сморщиваются, разбухают, при этом глиальные волокна имеют плотную структуру.
  5. Тандемная масс-спектрометрия. Исследование помогает уточнить уровень аминокислот и белка СМН.
  6. Гистологическое исследование поперечнополосатых мышц. По результатам будут видны группы мелких волокон.

Если у молодых людей, планирующих рождение ребенка, есть родственники с патологией СМА, им рекомендовано пройти генетическую экспертизу.

Лечение

Основная цель исследований, направленных на терапию спинальной мышечной амиотрофии, связана с повышением уровня белка SMN. В настоящее время лекарственные препараты проходят испытания, и официальная российская медицина их не использует.

Читайте также по теме

Лечение сегодня включает лекарства, которые улучшают прохождение нервных импульсов. Назначаются ноотропные препараты, основная задача которых – улучшение работы головного мозга. Назначаются биологически активные добавки, способствующие улучшению обмена веществ. Показана витаминотерапия, в частности, прием витаминов группы Б.

Средства влияющие на нервно-мышечную проводимость:

Витамины и витаминные комплексы:

Важными методами лечения являются массаж, физиотерапия, нейромышечная стимуляция. Назначается ЛФК. Физические упражнения помогают поддержать силу, с другой стороны, выполнение их в обществе, походы в бассейн помогают социализироваться, общаться с другими людьми.

Больным СМА рекомендовано соблюдение диеты. Продукты питания – источник веществ, необходимых мышцам. Так, необходимые аминокислоты содержатся в зерновых, мясе, рыбе, грибах, орехах, кисломолочных продуктах. Рекомендованы блюда из овса и пшеницы, бурого риса.

Естественному поддержанию и росту мышц поможет шпинат, брокколи, сельдь, лук, грейпфрут, арбуз. Для повышения тестостерона мужчинам рекомендуют принимать укроп, пастернак, женьшень, петрушку.

Прогноз

То, как будет развиваться болезнь, сколько лет проживет ребенок, зависит от ее типа.

При атрофии типа один прогноз крайне неблагоприятен. Около 50% малышей не доживают и до двух лет. Не больше 10% детей с болезнью Верднига-Гоффмана могут дожить до пяти лет. Причиной гибели чаще всего становится воспаление легких, остановка дыхания, сердца.

Пациенты, которым диагностирована болезнь Дубовица, живут в среднем до 10, иногда 12 лет. Около 30% малышей умирают, не достигнув четырех лет.

При SMA III типа детская смертность встречается реже. У многих пациентов симптомы появляются в предподростковом-подростковом возрасте. Через несколько лет они перестают ходить. Далее, по нарастающей, отмечается атрофия мышц внутренних органов, в том числе дыхательных.

Считается, что заболевание IV типа не влияет на продолжительность жизни, тем не менее, оно ведет к инвалидизации.

Профилактика

Мер, направленных на профилактику и предотвращение развития СМА, не существует. Женщина, ожидающая рождения ребенка, может заподозрить проблему, обратив внимание на слабость шевелений плода. Проведенный ДНК-анализ может подтвердить или развеять подозрения. При необходимости проводится медицинская комиссия, которая может порекомендовать прерывание беременности. Врач обязательно рассказывает о заболевании, его течении и последствиях.

После диагностики заболевания у уже родившегося ребенка его окружают заботой и вниманием. Использование системы искусственной вентиляции легких, отсасывателей мокроты, специальных приспособлений для движения малыша, который может передвигаться, помогают улучшить качество жизни и помочь ребенку жить. Рекомендовано регулярно делать массаж, физиопроцедуры. Детей даже с ограниченными движениями возят в бассейн.

Спинальная амиотрофия – опасная, пока не поддающаяся лечению патология. Она характеризуется атрофией мышц. Возникает в разном возрасте. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А., Иллариошкин С. Н. Спинальные мышечные атрофии: понятие, дифференциальная диагностика, перспективы лечения // Журнал Нервные болезни — 2015
Лепесова М. М., Ушакова Т. С., Мырзалиева Б. Д. Дифференциальная диагностика спинальной мышечной амиотрофии первого типа // Вестник Алматинского государственного института усовершенствования врачей — 2016

источник

Спинально-мышечная атрофия у детей

Спинальная мышечная атрофия или СМА – генетически обусловленная патология, обнаруживаемая у младенцев, детей дошкольного возраста, подростков и взрослых и сопровождающаяся равносторонней атрофией нейронов спинномозговых передних рогов и корешков периферических нервов, что приводит к снижению мышечного тонуса и прогрессирующему параличу. В первом случае медики вынуждены констатировать тот факт, что ребенок никогда не сможет самостоятельно стоять, сидеть и ходить. В остальных он будет постепенно утрачивать эти способности и однажды окажется прикованным к инвалидному креслу.

Невозможно сказать, какой вариант развития событий сложнее принять. Но в любом случае с таким диагнозом рождается около 0,01–0,02% детей и они очень нуждаются в медицинской помощи. Ведь возникающие осложнения сопряжены с тяжелыми деформациями позвоночника, что провоцирует сильные боли и психологический дискомфорт. Спинальные хирурги «СЛ-Клиника» способны помочь исправить ситуацию и существенно повысить качество жизни людей с таким диагнозом.

Что такое спинальная мышечная атрофия и ее виды

Под этим термином объединяется несколько различных видов наследственных заболеваний, сопровождающихся ограничением двигательных способностей. Этим и объясняется тот факт, что в части случаев нарушения обнаруживаются не в младенческом возрасте, а у подростков или уже зрелых людей.

Впервые заболевание было описано в 1891 г. Г. Верднигом и в 1892 г. было выделено в отдельную нозологическую единицу Дж. Хоффманом, благодаря стараниям которых и получила свое второе название. Примерно через полвека Е. Кугелбергом и Л. Веландером была открыта другая подобная болезнь, развивающаяся в более позднем возрасте и отличающаяся более благоприятным течением.

Различают следующие формы патологии:

  • СМА 0;
  • СМА 1 (тяжелая форма);
  • СМА 2 (промежуточная форма);
  • СМА 3 (легкая форма);
  • СМА 4 (поздняя форма).

Причина спинально-мышечная атрофии у детей

Все их объединяет то, что причина их возникновения кроется в мутации рецессивного гена 5 хромосомы SMN. Это приводит к сбоям в продукции протеинов в организме, являющихся строительным материалом всех клеток. В результате страдают мотонейроны спинного мозга и постепенно разрушаются. Поскольку без них невозможна передача нервных импульсов к мышечным волокнам, они постепенно атрофируются, что становится причиной утраты способности двигаться.

К счастью, даже при наличии у обоих родителей мутации гена SMNу них с 75% вероятностью может родиться здоровый ребенок. Но практически всегда он также будет носителем этого гена. Поэтому при планировании беременности стоит проходить генетическое исследование, особенно при наличии случаев СМА в семье.

СМА 0

Это врожденная болезнь, признаки которой обнаруживаются обычно еще в роддоме. Она встречается редко и ее часто объединяются со СМА-1. Для этого вида типично абсолютное отсутствие подвижности, слабость мышц, отсутствие сухожильных рефлексов и ограничение функциональности коленных суставов. С первых дней жизни ребенок страдает от нарушения дыхания.

Спинально-мышечную атрофию важно дифференцировать с перинатальной энцефалопатией и родовыми травмами, но если при них состояние детей постепенно улучшается, то при СМА оно не меняется. Более того часто присоединяются осложнения, которые практически всегда приводят к смерти младенцев в течение первого месяца жизни.

СМА 1 или болезнь Вердинга-Гоффмана

Этот тип течения спинальной мышечной атрофии характеризуется очень тяжелым протеканием. Обычно она обнаруживается до 6-ти месяцев и сопровождается слабостью мышц, периодическими спазмами, что сложно заметить в связи с особенностями анатомии детей первого года жизни (присутствия ярко-выраженной подкожно-жировой клетчатки).

Также заболевание проявляется регулярно пробегающей по языку дрожью, снижением рвотного, сосательного, глотательного рефлексов. Это приводит к возникновению серьезных трудностей при кормлении. Присутствует нарушение слюноотделения, кашель. Ребенок часто громко кричит.

Поскольку мышцы груди развиты недостаточно, можно заметить, что форма грудной клетки более плоская. Кроме того, дети с такой патологией лежат и спят в позе «лягушонка»: с отведенными в стороны плечами и бедрами при согнутых в коленях и локтях конечностях. Они способны к полугоду научиться держать голову (она часто имеет меньшие размеры, чем у здоровых детей), но им не под силу самостоятельно сидеть или принимать вертикальное положение тела.

Эта форма спинально-мышечной атрофии может сопровождаться олигофренией и врожденными пороками сердца. Дети подвержены тяжелым нарушениям дыхания, развитию воспаления легких. В связи с этим более половины детей не доживает до 2 лет и только 10% могут отметить свой 5-летний юбилей. Причиной смерти становятся пневмония, остановка сердца или дыхательная недостаточность.

СМА 2 или болезнь Дубовица

Заболевание обнаруживается у детей от 6 месяцев до 1,5–2 лет. Поэтому такую форму СМА часто называют поздней младенческой. Для нее типично:

  • слабость и дрожь в мышцах;
  • тремор пальцев, языка;
  • скованность движений, обусловленная ограничением подвижности конечностей;
  • задержка развития;
  • недобор веса.

Дети с таким диагнозом способны самостоятельно сидеть, играть, есть, но стоять и передвигаться нет. К сожалению, патология склонна прогрессировать, что приводит к постепенному ослаблению мышц груди и шеи, следствием чего становится невозможность удерживать голову прямо и часто она безвольно свисает. Затем пропадают сухожильные рефлексы, слабеет голос и отмечаются нарушения акта глотания.

Длительность жизни при таком диагнозе составляет около 10–12 лет. Но треть больных погибает в возрасте до 4-х лет.

СМА 3 или болезнь Кугельберга-Веландера

Спинальную мышечную атрофию этого вида диагностируют обычно после 2 лет. Она так же проявляется слабостью мышц, но не в такой степени как при СМА 1 или даже СМА 2. Больные могут самостоятельно стоять, но только в течение короткого периода времени. В связи с атрофией мышц это дается им с трудом.

Несмотря на имеющееся заболевание, до 10–12 лет ребенок развивается нормально, что может ввести его родных в заблуждение и вызвать сомнения в правильности поставленного диагноза. Но, достигая этого временного рубежа, возникают первые признаки СМА. Ребенок начинает спотыкаться чаще обычного, падает и не может выполнять физическую работу или заниматься спортом, часто сталкивается с переломами. Постепенно бег, а затем и ходьба даются все сложнее из-за возникновения ограничения подвижности суставов. Впоследствии подросток теряет способность передвигаться без инвалидного кресла.

Прогрессирование патологии приводит к возникновению тяжелого сколиоза, что влечет за собой изменение формы грудной клетки и появление трудностей при дыхании. Именно в этом таится главная угроза болезни для жизни.

СМА 4

К этому типу заболевания относят несколько разных не влияющих на продолжительность жизни, но приводящих к инвалидизации амиотрофий:

  • бульбоспинальную Кеннеди;
  • дистальную Дюшена-Арана;
  • перонеальную Вюльпиана.

Их объединяет то, что первые клинические признаки заболевания проявляются в период от 16 до 60 лет, чаще в 35–40 лет. Это сопровождается угасанием сухожильных рефлексов и заметными спазмами мышц. При атрофии Дюшена-Арана сильнее всего страдают кисти, а для болезни Вюльпиана характерно изменение формы лопаток на крыловидную.

Симптомы СМА

Различные разновидности заболевания объединяет череда общих проявлений, хотя каждая из них имеет и специфичные симптомы. К числу общих признаков принадлежат:

  • нарастающая мышечная слабость и постепенная атрофия;
  • при тех видах спинальной мышечной атрофии, что обнаруживаются после года или двух лет, наблюдается деградация имеющихся физических достижений, к примеру, способности бегать, ходить;
  • тремор пальцев, языка;
  • искривление позвоночника;
  • частое сохранение нормального психического развития и умственных способностей.

Статистика показывает, что чаще СМА поражает мальчиков.

Диагностика

Предельно информативным методом диагностики СМА считается генетический анализ. Его можно проводить ребенку и взрослому в любом возрасте, а с целью ранней диагностики его выполнение возможно еще на этапе внутриутробного развития. При невозможности проведения анализа ДНК и для окончательного подтверждения диагноза назначаются:

  • биохимический анализ крови;
  • гистологический анализ мышечных волокон;
  • МРТ;
  • электромиография;
  • микроскопия спинного мозга;
  • тандемная масс-спектрометрия.

Не стоит откладывать проведение операции на потом, так как прогрессирующие изменения способны привести к тяжелым нарушениям дыхания. Это станет абсолютным противопоказанием к хирургическому лечению. Хирурги медицинского центра «СЛ-Клиника» проводят подготовительные действия, саму операцию и формируют реабилитационную систему восстановления на уровне европейских клиник по доступной стоимости.

Лечение спинально-мышечная атрофия

Больным назначается комплексная консервативная терапия, направленная на улучшение способности нервных импульсов проходить к мышцам и работы головного мозга. В этих целях рекомендуется прием:

  • ноотропов;
  • препаратов α-липоевой кислоты, ацетил-L-карнитина, α-глицерофосфохолина;
  • витаминных комплексов, включающих, прежде всего, витамины группы В;
  • средств, улучшающих обмен веществ.

Сегодня в разработке находятся специфические лекарственные средства, способные воздействовать на причину развития СМА – дефицит ряда белков. Но в данный момент они находятся на стадии испытаний. Пока что единственным способом хотя бы частично обеспечить организм необходимыми белками является соблюдение специальной диеты. Она подразумевает употребление продуктов, богатых на аминокислоты, а именно зерновых культур, орехов, кисломолочных продуктов, рыбы, мяса. Весьма полезно включение в меню шпината, брокколи, грейпфрутов. Особенно ценны блюда из бурого риса и овса.

Для поддержания мышечного тонуса рекомендованы:

  • занятия ЛФК;
  • массаж;
  • физиотерапевтическое лечение;
  • нейромышечная стимуляция.

Хирургическое лечение

Современная медицина способна помочь пациентам с СМА за счет выравнивания позвоночника. «СЛ-Клиника» предлагает вам шанс существенно повысить качество жизни и избавиться от болей с помощью хирургического лечения нейромышечного сколиоза. Наши спинальные хирурги способны грамотно провести операцию с учетом всех особенностей пациента и добиться предельно высоких результатов. Цены наших услуг приведены в прайсе.

Суть хирургического лечения нейромышечного сколиоза заключается в выполнении многоуровневой фиксации позвоночника с помощью специальных конструкций. Это предполагает изменение и закрепление в максимально приближенном к нормальному положению каждого сегмента искривленной части позвоночного столба.

Многоуровневая фиксация реализуется за счет установки многочисленных опорных элементов и выбора в качестве опорных точек крестца и таза и позвонков верхнегрудного отдела. Но часто ее проведение требуется практически по всей длине позвоночника, так как у больных спинальной мышечной атрофией сколиотические деформации достигают предельно тяжелых форм.

Она позволяет не только практически полностью выровнять позвоночник, но и равномерно распределить нагрузку на него, а также надежно удерживать его в новом положении. Благодаря этому больной избавляется от выраженного комфорта во время сидения и лежания, решаются психологические проблемы, спровоцированные выраженной деформацией позвоночного столба. Но главное достоинство операции заключается в устранении негативного влияния сколиоза на легкие и другие внутренние органы.

Стоимость коррекции сколиоза при СМА от 640 000 руб и зависит от:
— Тяжести заболевания (сколько времени пациент проведен в стационаре после операции)
— Фирмы производителя имплантов;
— Клиники (где будет проведена операция) и класса палаты.
Цена включает в себя:
— Прибывание в клинике до и после операции;
— Импланты.
— Операцию;
— Наркоз;
— Нейрофизиологический мониторинг
— Наблюдение и консультация на период реабилитации.
Все услуги клиники и стоимость приведены в прайсе.

На первичной консультации ответим на все интересующие вас вопросы, точно определим возможные риски и потенциальную пользу хирургического лечения и подарим вашему ребенку если не возможность ходить, то уверенно сидеть без болей и психологического дискомфорта.

источник

Атрофия грудных мышц у детей и взрослых

Атрофия грудных мышц — это патологический процесс, заключающийся в изменении их строения и функции.

Причины появления

Все причины атрофии мышц груди можно разделить на врожденные и приобретенные. Врожденные патологические изменения могут касаться как клеточных структур мышечных волокон, так и нарушения их обмена и питания.

Иногда причина заключается в том, что миоцит (мышечная клетка) сам по себе имеет не то количество органелл, которое необходимо для полноценного сокращения, развития, и обмена.

Причины и разновидности мышечной атрофии

Наиболее часто встречается из врожденных атрофий мышц грудной клетки:

  • Амиотрофия Дюшена. Является формой прогрессирующей мышечной атрофии нейрогенного происхождения. В ее основе лежит постепенная дегенерация передних рогов спинного мозга. Встречается только у взрослых людей и чаще диагностируется в 40−60 лет. Начинается с атрофических изменений руки на стороне поражения, а затем прогрессирует и переходит на плечевой пояс, грудь и живот. В зоне атрофии отмечаются мышечные подергивания. Позже всего происходит дистрофия мышц, принимающих участие в дыхании.
  • Амиотрофия Беккера. Изначально поражаются икроножные мышцы, затем вовлекаются мышцы спины и грудной клетки. Чаще всего болеют дети от 10 лет. И то, и другое заболевание является генетически обусловленным. Описываются также другие патологии — Эрба (с поражением мышц таза и плечей), Ландузи-Дежерина (с атрофичекими изменениями плеча и лопатки), Кугельберга-Веландер, и другие.

Мышечные атрофии приобретенного характера можно разделить по причинам их возникновения:

  1. Дистрофические изменения, возникающие в результате воспалительных процессов или миозитов. Из грудных мышц такому процессу подвержены передние зубчатые мышцы и межреберные. Механизм их дегенерации такой же, как и при любой атрофии, возникающей на фоне воспалительной реакции.
  2. Развитие нарушения трофики в результате нарушения иннервации и процессов нормального обмена. То есть механизм, запускающий процесс такой же, как и при врожденных патологиях. Это относится к болезни Бехтерева, опоясывающему герпесу, разного рода радикулопатиям.
  3. При длительном отсутствии движения, например, при иммобилизации после травмы. Могут атрофироваться все мышцы грудной клетки, кроме межреберных.
  4. Хронические отравления.
  5. Нарушение питания. Деструктивные процессы будут наблюдаться в той группе мышц, которая нуждается в более высоком метаболизме.

Клинические проявления и диагностика

Независимо от причины появления дистрофические изменения в мышцах проявляются всегда одинаково. Разница заключается только во времени появления. Мышечный пласт уменьшается в объеме, все начинается с выраженной слабости, а заканчивается неспособностью выполнения своей функции.

Единственным достоверным способом определения такого заболевания, как атрофия грудных мышц, является электромиография.

Часто происходит атрофия поверхностных грудных мышц, которая проявляется в нарушениях строения грудной стенки. Эта патология напрямую связана с изменениями в плечевом сплетении. При этом усиливается рельеф ключицы и верхних ребер. Заметно снижается экскурсия грудной клетки, страдает также сила отведения и приведения руки к туловищу.

Лечение

Методики улучшения состояния при такой патологии сводится к устранению причины, которая вызывала дистрофические изменения, а также в приемах стимуляции нервной передачи и мышечных сокращений.

Помогает улучшить состояние физиотерапия, выполнение специальных упражнений, прием препаратов, которые ускоряют метаболизм и улучшают кровообращение.

Лечение народными средствами атрофии мышц заключаются в применении массажа и растираний. Для этого используют спиртовую настойку дягиля, холодную воду с яблочным уксусом. Хороший эффект дают ванны с английской солью (ее можно заменить морской), прикладывания молодых веточек вербы при мышечных болях, компрессы с листьями капусты, растирания маслом, приготовленным из полевого хвоща.

Атрофия мышц у детей, так же как и взрослых проявляется в возникновении мышечной слабости, уменьшению объема, которое может маскироваться избытком жировой ткани. Часто наблюдается прогрессивное течение и сопутствующие патологические симптомы нарушения работы черепных нервов. Отмечаются изменения в структуре костей, выраженная деформация грудной клетки. Наиболее часто поражаются длинные мышцы спины. Имеют место фасцикулярные подергивания. Сухожильные рефлексы сильно снижены, или отсутствуют.

Такие дети нуждаются в полноценном питании, а также проведению всех видов мероприятий по профилактике развития контрактур, улучшение состояния можно добиться при помощи лечебной физкультуры. Лечение таких патологий, передающихся наследственным путем, только симптоматическое. При развитии заболевания в раннем детстве прогноз его течения неблагоприятный.

источник

Атрофия грудных мышц: причины и лечение

Содержание

Дистрофические патологии встречаются значительнее чаще, чем об этом считают. Так как не всякая подобная патология имеет выраженные признаки. Особенно на ранних стадиях. Например, атрофия грудных мышц заставляет обратить на себя внимание при достаточно запущенных стадиях.

Краткая анатомо-физиологическая характеристика скелетной мускулатуры

Скелетная мускулатура является одним из двух основных типов мышечной ткани. Основой для обеих из них является мышечная клетка. Этот особый вид живых клеток полностью приспособлен для выполнения главной функции — сокращения. Но скелетные мышцы состоят из миосимпласта — мышечной клетки с множеством ядер, образованной при слиянии нескольких протоклеток.

В результате чего, скелетная мышца способна как к ритмичным, так и плавным сокращениям. Для гладкомышечного волокна характерно только постепенное сокращение. К тому же скелетные мышцы находятся в подчинении центральной нервной системы и сознания. Исключением является сердечная мышца, которая по своему строению является скелетной, но сознанием не управляется. Поэтому она выделяется в отдельный вид мышечной ткани — сердечная.

Строение мышечной ткани представляет из себя многоуровневый комплекс:

  1. Волокна первого порядка. Миосимпласты объединены в так называемую моторную единицу за счет того, что контроль их деятельности осуществляется одним нейроном. Чем функциональней мышца, тем меньше миосимпластов содержится в его моторных единицах. Например, мышцы лица имеют в одной моторной единице не более 50 мышечных клеток. Тогда как в ягодичных мышцах их число превышает 1000.
  2. Волокно второго порядка содержат несколько волокон первого порядка. Имеют собственную соединительнотканную оболочку — перимизий и кровоснабжаются одним сосудом.
  3. Волокна третьего порядка или собственно мышца. Окружены собственной соединительнотканной оболочкой, которая у костей переходит в сухожилие. Тем самым она является скрепляющим материалом для мышцы.

Такое строение мышцы позволяет сохранять свою функциональность, даже при потере половины волокон. Поэтому развитие дистрофических изменений, начинающееся в волокнах первого порядка, часто не дают ни каких характерных клинических проявлений. Так нередко атрофия мышц у детей на начальных этапах списывается на особенности конституции.

Анатомия грудных мышц

Непосредственно к грудным относят следующие мышцы:

  • Межреберные мышцы. Расположены межу смежными ребрами. Основная функция заключается в сокращении межреберных промежутков, что обеспечивает акт выдоха.
  • Передние зубчатые мышцы. Расположены непосредственно над скелетом грудной клетки. Они тянуться от 1−9 ребер до внутреннего края лопаток с обеих сторон. Основная функция мышц заключаются в создании так называемого мышечного кольца, которое прижимает лопатки к ребрам со стороны спины. Таким образом передние зубчатые мышцы косвенно принимают участие в движениях пояса верхних конечностей.
  • Малые грудные мышцы. Также начинаются от ребер. Но идут поверх зубчатых мышц и крепятся к акромиальному отростку лопатки. При ее сокращении лопатка оттягивается вперед и вниз. Также мышцы могут принимать участие во вдохе.
  • Большие грудные мышцы. Своей широкой частью мышцы прикрепляются к нижнему краю ключицы, хрящам ребер и сухожилиям широчайшей мышцы живота. Другим своим краем мышцы крепятся на бугристость плечевой кости. Мышцы участвуют в движении рук и акте дыхания.

Это важно! Таким образом, все мышцы груди (за исключением межреберных) участвуют в движениях верхних конечностей или его пояса, а также способствуют дыханию. Этими обстоятельствами определяется перечень причин, приводящий к их дистрофическим изменениям. Также данные обстоятельства являются ведущими при развитии клиники поражений мышц.

Причины атрофии

В первую очередь, дистрофия грудных мышц имеет те же причины, что и у других групп мышц.

Врожденные причины. В их основе лежит нарушение генетического аппарата мышечных и нервных клеток. Первые приводят как к аномалиям развития мышц, так и нарушением их метаболизма. Аномалии развития заключаются в невозможности создания полноценного миосимпласта. Протоклетки не полностью соединяются в результате чего мышечная клетка имеет недостаточное количество ядер и других органелл. Что в последствии приводит к ее функциональной недостаточности из-за замедления метаболизм.

Другая ситуация: гистологически, миосимпласт обладает полным набором органелл, но его цитоплазма и фибриллярные элементы не могут обеспечить адекватный транспорт веществ между органеллами. Общий метаболизм падает, что приводит к снижению функциональности клетки.

Среди врожденных причин наиболее часто встречаются амиотрофиия Дюшена, амиотрофия Беккера, при которых наблюдается атрофия мышц у детей.

Также к врожденным причинам относят патологию нервной системы. Здесь анатомия мышечных волокон полностью сохранена и они имеют нормальный функциональный потенциал. Но за счет нарушений их иннервации в мышцах развиваются дистрофические изменения. Данные патологии чаще проявляются в более старших возрастных группах.

Приобретенные причины отличаются большим разнообразием:

  • Миозиты или воспаления мышц. Часто носят не специфический характер. Касаемо грудных мышц, наиболее часто атрофии вследствие хронического воспаления подвергаются межреберные и передние зубчатые мышцы. Механизм развития атрофии протекает согласно основным правилам дистрофии при хроническом воспалении.
  • Заболевания нервной системы. Дистрофия мышечных волокон развивается также как и при врожденных неврологических амиотрофиях. То есть, за счет нарушения иннервации и дезорганизации метаболизма. В данной группе причин чаще всего встречается амиотрофия при болезни Бехтерова, радикулопатиях и опоясывающем герпесе.
  • Длительное обездвиживание. Касаемо грудных мышц их дистрофия может быть вызвана длительной иммобилизацией пояса верхних конечностей. Но это не относиться к межреберным мышцам в силу их не участия в движениях верхних конечностей.
  • Хронические интоксикации. Соли тяжелых металлов и некоторых неметаллов способны поражать не только нервные клетки, иннервирующие мышечные волокно, но и сами мышцы.
  • Алиментарные причины. Общее истощение касается всех групп мышц, но раньше оно наступает в тех мышцах, метаболизм которых выше других.

Клиника и диагностика амиотрофий. Принципы лечения

Так как дистрофические изменения начинают затрагивать миосимпласты, проявления амиотрофии практически всегда одинаковы. Разница заключается во времени их проявления. Так при врожденных амиотрофиях клинические проявления часто отмечаются у детей первых 2−3 лет жизни. Врожденные дегенеративные заболевания дают клиническую картину атрофии мышц после 25−30 лет жизни. При отравлениях дистрофия в мышечных волокнах может проявиться спустя несколько месяце и даже недель.

В случае длительной иммобилизации амиотрофия мышц проявляется сразу с момента начала двигательной активности. Например, после сложных переломов, пролеченных методом длительного гипсования, сразу после его снятии человек сразу же начинает ощущать выраженную слабость в конечностях, находящихся без движения.

Диагностика мышечной дистрофии складывается из нескольких признаков:

  1. Мышечная слабость. Косвенный признак, по которому может быть только заподозрен дистрофический процесс
  2. Уменьшение контуров мышц. Для некоторых мышц является относительным признаком. Так как они содержат определенную долю жировых включений. Например большие ягодичные мышцы.
  3. Специализированное исследование, выявляющее реальную функциональную активность мышц — это электромиография. На сегодняшний день она является единственным достоверным методом ранней диагностики дистрофий мышц и иннервирующих их нервных волокон.

Основные принципы лечения сводятся к следующему:

  • Устранение причин дистрофии. Это возможно при всех приобретенных амиотрофиях.
  • Стимуляция мышечного сокращения и улучшение нервно-мышечной передачи. Показано как при врожденных, так и при приобретенных амиотрофиях.

Что до нетрадиционной медицины, лечение народными средствами атрофии мышц придерживается второго принципа.

источник

Adblock
detector