Меню

Аорта справа от позвоночника

Правосторонняя дуга аорты — медицинская статья, новость, лекция

Читать медицинскую статью, новость, лекцию по медицине: «Правосторонняя дуга аорты» размещена 3-11-2014, 17:14, посмотрело: 15 605

Правосторонняя дуга аорты

При сохранении после рождении правой IV жаберной дуги образуется правосторонняя дуга аорты. Выявляется как единственная аномалия, а также в сочетании с зеркальным расположением органом, с тетрадой Фалло. При этой аномалии восходящая аорта идет вверх и вправо от трахеи и пищевода, перекидывается через правый бронх, направляется вниз либо справа, либо, переходя позади пищевода, слева от позвоночника. Правосторонняя аорта нередко проявляется без патологических симптомов. В этих случаях артериальная связка расположена спереди от трахеи и не натянута, а если проходит позади пищевода, она бывает длинной. Если артериальная связка или незаращенный артериальный проток проходит от легочной артерии к аорте слева от трахеи и позади пищевода, то образуется кольцо, окружающее пищевод и трахею. Артериальная связка давит на пищевод и трахею. Левая подключичная артерия в одном случае проходит впереди трахеи или дивертикула остаточной IV левой жаберной дуги. Дивертикул располагается на месте слияния правой дуги с нисходящей аортой. Дивертикулы — остатки левой IV жаберной дуги с различными вариантами отхождения подключичных артерий.

Клинические симптомы

У детей правосторонняя дуга аорты может явиться причиной постоянной икоты. При отсутствии суживающего кольца, замыкаемого артериальной связкой, течение болезни бессимптомное. У взрослых при склерозе аорты явления дисфагии усиливаются. Расстройства со стороны дыхания усиливаются после принятия пищи.

Описанные в литературе разновидности

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней артериальной связкой по А. Блелоку

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней артериальной связкой по А. Блелоку

Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх и спускается с правой стороны позвоночника как нисходящая аорта. От безымянной артерии отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Артериальная связка прикрепляется к безымянной артерии.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой в сочетании с открытым артериальным протоком (Беаван и Фатти)

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой в сочетании с открытым артериальным протоком (Беаван и Фатти)

Правосторонняя дуга аорты располагается на шее, на уровне щитовидного хряща, с правой стороны гортани. Дуга аорты образуется в данном случае от III пары правой жаберной дуги. Открытый артериальный проток впадает в нисходящую аорту против левой подключичной артерии. Левая общая сонная артерия отходит от восходящей аорты и поднимается вверх спереди и влево от трахеи. Артериальный проток участвует в сосудистом кольце, сдавливающем трахею и пищевод.

Рентгенодиагностика

  1. Рентгенологические данные. При вдохе — недостаточная аэрация легких, при выдохе — гипераэрация. Признаки инфекции в легких. Выступ аорты виден с правой стороны тени средостения, а слева нормальная тень дуги аорты отсутствует. С левой стороны часто выявляется теневое изображение дивертикула, расположенного там, где в норме должен быть аортальный выступ. Нисходящая аорта иногда смещена в сторону легочных полей. В первом косом положении трахея сдвинута вперед, и тень дивертикула выявляется на уровне дуги между трахеей и позвоночником. В левом косом положении нисходящая аорта дает изгиб. На боковых рентгенограммах видна трахея, заполненная воздухом в верхней нормальной части и отчетливо суженной нижней.
  2. Исследование пищевода. Глоток бария обнаруживает резкое сужение пищевода и сдавление его левой боковой и задней поверхности, если имеется дивертикул или артериальная связка в замкнутом кольце. Выше выемки на задней поверхности пищевода определяется косо идущий вверх и влево отдельный дефект. Он вызывается сдавлением левой подключичной артерией, позади пищевода переходящей к левой ключице. Тень левой подключичной артерии, проходящей позади пищевода, расположена выше тени дуги правосторонней аорты. Пульсирующий левый дивертикул аорты выявляется позади пищевода. Пищевод смещен кпереди.
  3. Исследование трахеи липоидолом. При наличии симптомов сдавления трахеи контрастное исследование ее показывает локализацию аортального кольца. Введение в трахею липоидола выявляет вытянутую выемку по правой стенке трахеи, вызванную рядом расположенной дугой аорты, выемку на передней стенке трахеи от сдавления легочной артерией и вдавление на левой стенке трахеи — от артериальной связки. Если не имеется сдавления трахеи, то исследовать ее липоидолом нет смысла.
  4. Ангиокардиография. Ее производят при сочетании правосторонней дуги аорты с другими врожденными пороками сердца.

Дифференциальный диагноз

Правосторонняя дуга аорты может вызвать картину, сходную с наблюдаемой при двойной дуге аорты. На переднем снимке правосторонняя дуга аорты у детей при наличии увеличенной тени вилочковой железы четко не выявляется. Однако железа не сдвигает пищевода вперед. Опухоли в заднем отделе верхней тени средостения могут симулировать правую аортальную дугу, но они не пульсируют. Нормальный выступ дуги аорты слева сохраняется. При аневризмах безымянной артерии или нисходящей левой аорты тень нисходящей аорты выявляется всегда.

Автор(ы): Вишневский А.А., Мазаев П.Н., Джагарян А.Д. (1963 г.)

источник

Правостороннее положение дуги аорты

«Труды Терапевтической клиники. Том II» , под ред. И. М. Рыбакова
Горьковское обл. изд-во, 1942 г.
Приведено с сокращениями

Правостороннее положение дуги аорты является одной из форм врожденной аномалии в результате остановки развития дуги аорты на определенном филогенетическом этапе. Объяснение этой аномалии мы находим в эмбриологии. Современная эмбриология учит, что аорта развивается из четвертой левой жаберной дуги.
Четвертая же правая жаберная дуга превращается в art. Anonyma и начало art. Subclavia dex.
В случае описываемой аномалии происходит обратное: дуга аорты развивается из четвертой правой эмбриональной дуги, а четвертая левая эмбриональная дуга развивается в art. Anonyma sin. et art. Subclavia sin.
Анатомически правостороннее положение дуги аорты заключается в том, что вместо обычного положения дуги аорты слева от трахеи и пересечения дугой левого бронха, дуга аорты располагается справа от трахеи, пересекая правый бронх.
В дальнейшем нисходящая часть грудной аорты может принять различное направление: либо она на различной высоте переходит на левую сторону, продолжаясь слева от позвоночника, либо до самой диафрагмы она (нисходящая часть) идет справа от позвоночника. Рентгенологически—в типичных случаях описываемой аномалии — левый аортальный выступ (дуга аорты и начало нисходящей части) виден с правой стороны под грудино-ключичным сочленением.
При особых положениях, право-сосковое положение (первое косое) и лево-сосковое положение (второе косое), удается видеть необычный для аорты ход над правым бронхом, и тень аорты в обоих косых положениях представляет зеркальное изображение одна другой; в 1-м косом положении вместо обычно видимого аортального раструба, налегающих теней восходящей части и начальной нисходящей части видны раздельно: восходящая часть (справа от наблюдателя), дуга аорты и нисходящая часть (слева от наблюдателя). Наоборот — во 2-м косом положении. При этой аномалии особого внимания заслуживает отклонение в ходе пищевода. При рентгенологическом исследовании последнего контрастной массой отмечается (при дорзо-вентральном положении) выраженное отклонение пищевода влево на высоте дуги аорты (вместо обычного легкого отклонения вправо). В косых положениях, кроме того, видно значительное отклонение пищевода вперед (вместо обычного легкого отклонения кзади) и полуокружное вдавление на заднем контуре. На основании литературных данных, проверенных на аутопсии, такое изменение в положении и конфигурации пищевода следует объяснить правосторонним положением дуги аорты, более медиальным положением восходящей части аорты, пересечением дугой аорты правого бронха и пересечением пищевода сзади левой подключичной артерией, которая нередко при данной аномалии образует расширение.
По указанию некоторых авторов, вследствие этих анатомических особенностей и взаимоотношений в ряде случаев при Situs inversus arc. Aortae имеются жалобы на дисфагию.
Мы вполне согласны с теми авторами, которые рекомендуют при определении правостороннего положения дуги аорты и, тем более, при подозрении этой аномалии производить исследование контрастной массой пищевода.
В настоящее время, когда метод кимографии заслуженно внедряется все более и более в кардиологическую практику, использование этого метода для изучения и выявления описываемой аномалии должно быть обязательным.
Кардиоаортокимограмма несомненно поможет в тех затруднительных случаях (в детской практике, при малом медиальном сердце и узкой аорте и т. п.), когда отдельные сегменты аорты при обычном исследовании плохо диференцируются.
Situs inversus arc. Aortae может встречаться как самостоятельная, изолированная аномалия и нередко в сочетании с другими пороками развития сердечно-сосудистого пучка: при декстрокардии с инверсией камер сердца и без их инверсии, при Ductus apertus Botalli, при пороке Роже и т. д.

Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»


Поможет ли имбирь сбросить лишний вес?

Не столь давно в качестве лучшего средства борьбы с лишним весом преподносился ананас, теперь пришла очередь имбиря. Можно ли похудеть с его помощью или это разбитые надежды худеющих?

Избавляет ли пищевая сода от жира?

Чего только не пробуют желающие расстаться с ненавистными килограммами — обертывания, травяные настои, экзотические продукты. Можно ли похудеть с помощью пищевой соды?

Можно ли похудеть от зеленого кофе?

Далеко не все рекламируемые средства действительно помогают сбросить вес, но абсолютно все они клянутся помочь. Сегодня на пике популярности находится зеленый кофе. Что же в нем особенного?

Омоложение на клеточном уровне

Метод клеточной терапии применяется для коррекции возрастных изменений в организме. Но как же работает клеточная терапия? И действительно ли эффективна клеточная косметика?

Популярные статьи сайта из раздела «Сны и магия»

Когда снятся вещие сны?

Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся.

Почему снятся ушедшие из жизни люди?

Существует стойкое убеждение, что сны про умерших людей не относятся к жанру ужасов, а, напротив, часто являются вещими снами. Так, например, стоит прислушиваться к словам покойников, потому что все они как правило являются прямыми и правдивыми, в отличие от иносказаний, которые произносят другие персонажи наших сновидений.

Если приснился плохой сон.

Если приснился какой-то плохой сон, то он запоминается почти всем и не выходит из головы длительное время. Часто человека пугает даже не столько само содержимое сновидения, а его последствия, ведь большинство из нас верит, что сны мы видим совсем не напрасно. Как выяснили ученые, плохой сон чаще всего снится человеку уже под самое утро.

Магия приворота

Приворот является магическим воздействием на человека помимо его воли. Принято различать два вида приворота – любовный и сексуальный. Чем же они отличаются между собой?

Заговоры: да или нет?

По данным статистики, наши соотечественницы ежегодно тратят баснословные суммы денег на экстрасенсов, гадалок. Воистину, вера в силу слова огромна. Но оправдана ли она?

Сглаз и порча

Порча насылается на человека намеренно, при этом считается, что она действует на биоэнергетику жертвы. Наиболее уязвимыми являются дети, беременные и кормящие женщины.

Как приворожить?

Испокон веков люди пытались приворожить любимого человека и делали это с помощью магии. Существуют готовые рецепты приворотов, но надежнее обратиться к магу.

Что вам сегодня приснилось?

Гороскоп совместимости

Выбор имени по святцам

Традиция давать имя в честь святых возникла давно. Как же нужно выбирать имя для ребенка согласно святцам — церковному календарю?

Календарь именин

В старину празднование дня Ангела было доброй традицией в любой православной семье. На какой день приходятся именины у человека?

Сочетание имени и отчества

При выборе имени для ребенка необходимо обращать внимание на сочетание выбранного имени и отчества. Предлагаем вам несколько практических советов и рекомендаций.

Сочетание имени и фамилии

Хорошее сочетание имени и фамилии играет заметную роль для формирования комфортного существования и счастливой судьбы каждого из нас. Как же его добиться?

Психология совместной жизни

Еще недавно многие полагали, что брак по расчету — это архаический пережиток прошлого. Тем не менее, этот вид брака благополучно существует и в наши дни.

читать далее >>

Брак с «заморским принцем» по-прежнему остается мечтой многих наших соотечественниц. Однако будет нелишним оценить и негативные стороны такого шага.

Рецепты ухода за собой


Очевидно, что уход за собой необходим любой девушке и женщине в любом возрасте. Но в чем он должен заключаться? С чего начать?

Представляем вам примерный список процедур по уходу за собой в домашних условиях, который вы можете взять за основу и переделать непосредственно под себя.

Совместимость имен в браке


Психологи говорят, что совместимость имен в паре создает твердую почву для успешности любовных отношений и отношений в кругу семьи.

Если проанализировать ситуацию людей, находящихся в успешном браке долгие годы, можно легко в этом убедиться. Почему так происходит?

Искусство тонкой маскировки

Та-а-а-к… Повеселилась вчера на дружеской вечеринке… а сегодня из зеркала смотрит на меня незнакомая тётя: убедительные круги под глазами, синева, а первые морщинки просто кричат о моём биологическом возрасте всем окружающим. Выход один – маскироваться!

прочитать полностью >>

Нанесение косметических масок для кожи — одна из самых популярных и эффективных процедур, заметно улучшающая состояние кожных покровов и позволяющая насытить кожу лица необходимыми витаминами. Приготовление масок занимает буквально несколько минут!

О серебре

Серебро неразрывно связано с магическими обрядами и ритуалами: способно уберечь от негативного воздействия.

О красоте

Все женщины, независимо от возраста и социального положения, стремятся иметь стройное тело и молодую кожу.

Стильно и недорого — как?

Каждая женщина в состоянии выглядеть исключительно стильно, тратя на обновление своего гардероба вполне посильные суммы. И добиться этого совсем несложно – достаточно следовать нескольким простым правилам.

Как работает оберег?


С давних времен и до наших дней люди верят в магическую силу камней, в то, что энергия камня сможет защитить от опасности, поможет человеку быть здоровым и счастливым.

Для выбора амулета не очень важно, соответствует ли минерал нужному знаку Зодиака его владельца. Тут дело совершенно в другом.

Камни-талисманы


Благородный камень – один из самых красивых и загадочных предметов, используемых в качестве талисмана.

Согласно старинной персидской легенде, драгоценные и полудрагоценные камни создал Сатана.

Как утверждают астрологи, неправильно подобранный камень для талисмана может стать причиной страшной трагедии.

источник

Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна?

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

© При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог

Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.

Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.

Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.

В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости. Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:

  • первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
  • третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
  • четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
  • пятая дуга редуцируется,
  • шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.

Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.

После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины. Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.

В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.

Почему возникает порок?

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды – табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.

Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.

Классификация правосторонней дуги аорты

вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца

В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:

  1. Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
  2. Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
  3. Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты – в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.

Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты

В зависимости от того, были ли повреждены еще какие-либо структуры сердца при его формировании, выделяют следующие типы порока:

  1. Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи – прогноз максимально благоприятен);
  2. В сочетании с декстрапозицией (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
  3. В сочетании с более серьезным пороком сердца – в частности тетрадой Фалло (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).

Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой – неблагоприятный вариант развития

Как распознать порок?

Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра. Это обусловлено тем, что при некоторых видах пороков, сочетающихся с правой дугой аорты, новорожденному ребенку может потребоваться операция на сердце сразу же после родоразрешения.

Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка. В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца. Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.

На каком скрининге видно порок у беременных?

Установить диагноз правосторонней дуги аорты можно уже на первом скрининге, то есть в 12-13 недель беременности. Более точные сведения о состоянии сердца плода возможно получить на втором и на третьем скрининговых ультразвуковых исследованиях (20 и 30 недель беременности).

Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.

Лечение

В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода – раз в год) проведением УЗИ сердца.

При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно. На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения. На втором этапе осуществляется операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК) с целью устранения стеноза легочного ствола.

Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).

Прогноз

Прогноз при изолированной правосторонней дуге аорты благоприятен, так как в большинстве случаев даже не требуется хирургического вмешательства. Так что в целом можно сказать, что изолированная правая дуга аорты не опасна для жизни ребенка.

При сочетанных типах дело обстоит гораздо сложнее, так как прогноз определяется видом сопутствующего порока сердца. Например, при тетраде Фалло прогноз без лечения крайне неблагоприятен , непрооперированные дети с таким заболеванием обычно погибают на первом году жизни. После хирургического вмешательства продолжительность и качество жизни возрастают, а прогноз становится более благоприятным.

источник

Правая дуга аорты (правосторонняя) у плода: причины, диагностика, прогноз и лечение

Аномалия строения дуги аорты

Изгиб дуги аорты вправо. Вариант порока, при котором нисходящая аорта расположена справа от позвоночного столба, часто сочетается с другими дефектами развития сердца.

Он встречается примерно у 20% больных с тетрадой Фалло и нередко при общем артериальном стволе. При несочетающемся с другими аномалиями изгибе дуги аорты вправо симптоматика отсутствует. Его можно видеть на рентгенограмме.

При контрастировании пищевода отмечается вдавление его правого контура на уровне дуги аорты.

Сосудистое кольцо. Врожденные аномалии строения дуги аорты и ее основных ветвей приводят к формированию сосудистых колец вокруг трахеи и пищевода, в той или иной степени сдавливающих их. Чаще всего встречаются:

2) изгиб дуги аорты вправо в сочетании с левой артериальной связкой;

3) аномальное отхождение правой подключичной артерии, которая в таких случаях представляет собой последнюю крупную грудную ветвь нормально расположенной аорты;

4) локализация участка отхождения безымянной артерии от дуги аорты левее, чем по сравнению с нормой;

5) начало левой сонной артерии правее по сравнению с нормой и локализация ее кпереди от трахеи;

6) добавочная левая легочная артерия.

Последняя отходит либо от ствола легочной артерии, отличающегося большей, чем обычно протяженностью, либо от правой легочной артерии. Она проходит между трахеей и пищеводом, сдавливая их.

Клиническая картина крайне вариабельна. В некоторых случаях, особенно при аномальном отхождении правой подключичной артерии, симптоматика отсутствует. При сдавлении сосудистым кольцом трахеи и пищевода она нередко появляется в грудном возрасте.

Дыхание носит стридорозный характер и усиливается при плаче ребенка, во время кормления его и при наклоне головы. Откидывание головы облегчает дыхание. Часто появляется рвота, может быть кашель с металлическим оттенком, нередки пневмонии.

Рентгенографическое обследование больного с контрастированием пищевода и аортография позволяют установить диагноз.

Оперативное лечение показано больным, у которых налицо клинические признаки аномалии и рентгенографические признаки сдавления трахеи или пищевода. При удвоении дуги аорты обычно рассекают сосуд, лежащий спереди.

При сдавлении, вызванном правой дугой аорты и левой артериальной связкой, рассекают последнюю. Аномальную правую подключичную артерию перевязывают в месте ее отхождения от аорты.

Поскольку аномально отходящую безымянную или сонную артерию перевязывать нельзя, устраняют вызываемое ими сдавление трахеи путем прикрепления адвентиция этих сосудов к грудине.

Коррекцию аномального отхождения левой легочной артерии осуществляют в условиях искусственного кровообращения путем перевязки артерии в месте ее отхождения, выведения ее кпереди от трахеи и повторного присоединения к стволу легочной артерии. Сопутствующая выраженная трахеомаляция усугубляет прогноз.

Гипоплазия аорты у новорожденного ребенка

Гипоплазия аорты у новорожденных – это патологическое состояние, как правило, носящее врожденный характер и включающее в себя недостаточное развитие крупнейшего в организме непарного сосуда, отходящего непосредственно от сердца. Данный порок относится к сердечным, несмотря на то, что непосредственно сердечная мышца при этом не поражается.

Возникновение рассматриваемого заболевания, согласно общепризнанному мнению врачебной науки, обусловлено сбоем нормального хода эмбрионального развития.

Активная клиническая симптоматика болезни, как правило, обнаруживает себя по мере заращения артериального (боталлова) протока уже на первые сутки жизни малыша.

Во многих случаях имеющейся гипоплазии сопутствуют иные врожденные пороки (например, атрезия трикуспидального сердечного клапана с неправильным расположением основных сосудов). А это в определенной степени отражается на всей кровеносной системе.

Симптомы гипоплазии аорты у новорожденного

Гипоплазия аорты у новорожденного может сопровождаться такими симптомами, как побледнение кожи с развитием цианоза на определенных ее участках. Пульс при этом слабый, а также отмечается пониженная телесная температура и одышка.

Синюшность нижних конечностей при полном отсутствии таковой на верхних объясняется сбросом крови справа налево, что происходит через открытый артериальный проток. Если последний при этом сохранил свою обычную ширину, то неизменным будет и давление в сосудах.

При сужении же указанного протока отмечается падение артериального давления в купе с уменьшением сосудистой пульсации.

Избыточная нагрузка, ложащаяся на левый желудочек в результате его чрезмерного наполнения, неизбежно приводит к недостаточности этой части сердца.

Замедление тока крови в нижней части тела ведет к метаболическому ацидозу, а снижение почечного кровотока – к олигурии, а то и к полному отсутствию мочи.

Бывает и так, что гипоплазия дуги аорты у новорожденных выражена довольно слабо и даже почти никак не сказывается на организме. В противоположность этому, при полном перекрытии аортальной дуги (что является наиболее сложным течением болезни) воздействие максимально негативное.

Анатомически очаг гипоплазии наиболее часто в перешейке дуги аорты, что естественно не исключает возможность развития патологии и в других участках сосуда.

Лечение гипоплазии аорты у новорожденного

Гипоплазия дуги аорты у новорожденного ребенка – состояние чрезвычайно опасное. Данная патология в обязательном порядке требует лечения, которое в основном проходит только оперативным способом.

Уровень осложнений и летальности при таком методе довольно низок.

Во время осуществления вмешательства дополнительно проводится полное или частичное устранение и других сопровождающих указанное заболевание пороков сердца.

В определенных ситуациях терапия рассматриваемого недуга, равно как и сопутствующих ему пороков, может весьма положительно осуществляться с использованием и лекарственных средств, например, таких как мочегонные препараты или сердечные гликозиды.

Подобные медикаменты благодаря своему действию приводят к расширению сосудистого протока и тем самым благоприятствуют кровоснабжения нижней половины тела, способствуют нормализации функционирования почек, а также нивелируют ацидоз.

Такая врачебная тактика помогает стабилизировать состояние больного и подготовить к хирургическому вмешательству.

Статья прочитана 4 524 раз(a).

Аномалии и варианты

Топография
дуги аорты. Синтопия дуги аорты. Ветви
дуги аорты.

Дуга
аорты,

arcus aortae, является продолжением расположенной
внутриперикардиально восходящей аорты,
aorta ascendens. Дуга аорты начинается на уровне
прикрепления хряща II ребра к левому
краю грудины. Высшая точка дуги аорты
проецируется на центр рукоятки грудины.

От верхней полуокружности дуги аорты
позади левой плечеголовной вены кверху
отходят крупные ветви: плечеголовной
ствол, левая общая сонная и левая
подключичная артерии.

Начальный
(правый) и конечный (левый) отделы дуги
аорты прикрыты спереди средостенными
частями париетальной плевры и плевральными
реберно-средостенными синусами. Сверху
и частично спереди от дуги аорты проходит
левая плечеголовная вена. Справа от
начальной части дуги аорты располагается
верхняя полая вена.

Средний отдел дуги
аорты спереди прикрыт остатками тимуса
и жировой клетчаткой с плечеголовными
лимфатическими узлами. Переднюю
поверхность дуги слева косо пересекает
левый блуждающий нерв, от которого на
уровне нижнего края дуги отходит левый
возвратный гортанный нерв, n.

laryngeus
recurrens, огибающий дугу аорты снизу и
сзади. Кнаружи от блуждающего нерва на
переднелевой поверхности дуги аорты
расположены левый диафрагмальный нерв
и сопровождающие его vasa pericardiacophrenica
(перикардиально-диафрагмальные
сосуды).

На
передненижней поверхности

дуги аорты напротив отхождения от ее
верхней поверхности левой подключичной
артерии находится место прикрепления
артериальной связки, lig. arteriosum,
представляющей облитерированный
(заращение) артериальный (боталлов
[Botallo]*) проток. У плода он связывает
легочный ствол с аортой.


моменту рождения ребенка проток обычно
зарастает, замещаясь артериальной
связкой. У части детей такого заращения
не происходит, и возникает порок сердца
— незаращенный боталлов проток.
Ориентиром при доступе к незаращенному
протоку с целью его перевязки является
левый диафрагмальный нерв, который
проходит на 1—2 см кпереди от артериальной
связки.

Здесь же располагается боталлов
лимфатический узел артериальной связки.

Задняя
поверхность

дуги аорты соприкасается с передней
поверхностью трахеи, образуя на ней
небольшое вдавление. Немного левее, на
уровне перехода дуги аорты в нисходящую
аорту, позади нее расположен пищевод.
Между трахеей и пищеводом позади дуги
аорты лежит возвратный гортанный нерв,
а у левого края пищевода — ductus thoracicus.

Снизу
и позади

дуги аорты справа проходит правая
легочная артерия по направлению к
воротам правого легкого. Участок аорты
от места отхождения левой подключичной
артерии до перехода в нисходящую аорту
называется перешейком
аорты
*.

*В
этом месте может происходить сужение
аорты, называемое коарктацией. Чаще
всего коарктация является врожденной.
При этом пороке нижняя половина тела
кровоснабжается недостаточно, а ветви
дуги аорты расширяются.

Через систему
подключичных артерий возникает
коллатеральный кровоток. Главную роль
при этом играют a. thoracica interna и отходящие
от нее передние межреберные артерии, а
также a. thoracica lateralis.

Коарктация аорты в
настоящее время успешно устраняется
хирургическим путем.

Место
перехода дуги аорты в нисходящий ее
отдел проецируется слева на уровне IV
грудного позвонка. В этом месте дуга
аорты огибает начальную часть левого
бронха спереди назад и справа налево.

В окружности дуги аорты и ниже нее
расположены аортально-сердечные нервные
сплетения, образованные ветвями обоих
блуждающих нервов и обоих стволов
симпатического нерва.

Различаются
следующие типы деформации дуги аорты:
I.
По топографоанатомическому типу

1)
Правосторонняя дуга аорты;


Правосторонняя дуга аорты с левосторонней
нисходящей аортой;


Правосторонняя дуга аорты с правосторонней
нисходящей аортой и с дивертикулом
аорты;

2)
Двойная дуга аорты.
II.
По виду деформации:
1)
удлинение (шейная дуга аорты);
2)
извитость (кинкинг) аорты; – петле- и кольцеобразование; – перегиб;

3)Гипоплазия
дуги аорты: суженная аорта (aorta angusta);

III. Варианты ветвления аорты

1)
Плечеголовной ствол отсутствует;

2)
Левый плечеголовной ствол, с отсутствием
правого;

3)
Правый и левый плечеголовной ствол.

4)
Правая и левая общие сонные артерии
отходят одним стволом.

Правосторонняя
дуга аорты — аномалия, при которой она
перекидывается через правый главный
бронх; грудная аорта при этом располагается
справа от позвоночника.

Дуга
аорты поворачивается вправо, а над
правым главным бронхом поворачивается
обратно за сердце.

Или же она до конца
проходит по правой стороне позвоночника
и только на уровне диафрагмы переходит
на левую сторону или же у более высокого
грудного сегмента перекрещивает
позвоночник.

Эта
аномалия развития возникает таким
образом, что артерия левой IV-ой жаберной
дуги, из которой при нормальном развитии
возникает дуга аорты, атрофируется, и
вместо нее дуга аорты образуется артерией
правой IV-ой жаберной дуги. Отходящие от
нее сосуды берут начало в обратном
порядке по сравнению с нормой.

Приблизительно в 25% случаев эта аномалия
развития присоединяется к тетралогии
Фаллота. Сама по себе она не влияет на
кровообращение, не вызывает клинических
симптомов. Диагноз имеет значение с
точки зрения операции при комбинированных
аномалиях развития.

В младенческом
возрасте рентгенологическим исследованием
эта аномалия развития более трудно
определяется, а в детском возрасте
легко. При помощи ангиокардиографии
положение дуги аорты и нисходящей аорты
может быть хорошо выявлено.

Правосторонняя
дуга аорты с левосторонней нисходящей
аортой
.

Дуга
аорты образуется от артерии правой
IV-ой жаберной дуги, но образующийся из
артерии левой VI-ой жаберной дуги Боталлов
проток или подключичная артерия,
отходящая от нисходящей аорты, перед
позвоночником между пищеводом и трахеей
резким перегибом перетягивает сосуд
на левую сторону. Дуга аорты перегибается
за пищеводом на левую сторону, расширяет
срединную тень и образует сзади на
пищеводе глубокое вдавление, хорошо
видимое в обоих косых положениях.

Правосторонняя
дуга аорты с правосторонней нисходящей
аортой и с дивертикулом аорты
.

Наряду
с правосторонней дугой аорты и с
нисходящей аортой, сохраняется
рудиментарный левосторонний корень
аорты, от которого отходит подключичная
артерия. Дивертикул находится за
пищеводом и образует на его задней
поверхности глубокое вдавление. Если
он выходит за пищевод, то при сагиттальном
исследовании проявляется в форме
медиастинальной тени с границей, выпуклой
вправо.

Правосторонняя дуга аорты

Правосторонняя дуга аорты

При сохранении после рождении правой IV жаберной дуги образуется правосторонняя дуга аорты. Выявляется как единственная аномалия, а также в сочетании с зеркальным расположением органом, с тетрадой Фалло.

При этой аномалии восходящая аорта идет вверх и вправо от трахеи и пищевода, перекидывается через правый бронх, направляется вниз либо справа, либо, переходя позади пищевода, слева от позвоночника. Правосторонняя аорта нередко проявляется без патологических симптомов.

В этих случаях артериальная связка расположена спереди от трахеи и не натянута, а если проходит позади пищевода, она бывает длинной. Если артериальная связка или незаращенный артериальный проток проходит от легочной артерии к аорте слева от трахеи и позади пищевода, то образуется кольцо, окружающее пищевод и трахею. Артериальная связка давит на пищевод и трахею.

Левая подключичная артерия в одном случае проходит впереди трахеи или дивертикула остаточной IV левой жаберной дуги. Дивертикул располагается на месте слияния правой дуги с нисходящей аортой. Дивертикулы – остатки левой IV жаберной дуги с различными вариантами отхождения подключичных артерий.

Клинические симптомы

У детей правосторонняя дуга аорты может явиться причиной постоянной икоты. При отсутствии суживающего кольца, замыкаемого артериальной связкой, течение болезни бессимптомное. У взрослых при склерозе аорты явления дисфагии усиливаются. Расстройства со стороны дыхания усиливаются после принятия пищи.

Описанные в литературе разновидности

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней артериальной связкой по А. Блелоку

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней артериальной связкой по А. Блелоку

Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх и спускается с правой стороны позвоночника как нисходящая аорта. От безымянной артерии отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Артериальная связка прикрепляется к безымянной артерии.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой в сочетании с открытым артериальным протоком (Беаван и Фатти)

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой в сочетании с открытым артериальным протоком (Беаван и Фатти)

Правосторонняя дуга аорты располагается на шее, на уровне щитовидного хряща, с правой стороны гортани. Дуга аорты образуется в данном случае от III пары правой жаберной дуги.

Открытый артериальный проток впадает в нисходящую аорту против левой подключичной артерии. Левая общая сонная артерия отходит от восходящей аорты и поднимается вверх спереди и влево от трахеи.

Артериальный проток участвует в сосудистом кольце, сдавливающем трахею и пищевод.

Рентгенодиагностика

  1. Рентгенологические данные. При вдохе – недостаточная аэрация легких, при выдохе – гипераэрация. Признаки инфекции в легких. Выступ аорты виден с правой стороны тени средостения, а слева нормальная тень дуги аорты отсутствует. С левой стороны часто выявляется теневое изображение дивертикула, расположенного там, где в норме должен быть аортальный выступ.

Нисходящая аорта иногда смещена в сторону легочных полей. В первом косом положении трахея сдвинута вперед, и тень дивертикула выявляется на уровне дуги между трахеей и позвоночником. В левом косом положении нисходящая аорта дает изгиб. На боковых рентгенограммах видна трахея, заполненная воздухом в верхней нормальной части и отчетливо суженной нижней.

Исследование пищевода. Глоток бария обнаруживает резкое сужение пищевода и сдавление его левой боковой и задней поверхности, если имеется дивертикул или артериальная связка в замкнутом кольце. Выше выемки на задней поверхности пищевода определяется косо идущий вверх и влево отдельный дефект.

Он вызывается сдавлением левой подключичной артерией, позади пищевода переходящей к левой ключице. Тень левой подключичной артерии, проходящей позади пищевода, расположена выше тени дуги правосторонней аорты. Пульсирующий левый дивертикул аорты выявляется позади пищевода. Пищевод смещен кпереди.
Исследование трахеи липоидолом.

При наличии симптомов сдавления трахеи контрастное исследование ее показывает локализацию аортального кольца. Введение в трахею липоидола выявляет вытянутую выемку по правой стенке трахеи, вызванную рядом расположенной дугой аорты, выемку на передней стенке трахеи от сдавления легочной артерией и вдавление на левой стенке трахеи – от артериальной связки.

Если не имеется сдавления трахеи, то исследовать ее липоидолом нет смысла.

  • Ангиокардиография. Ее производят при сочетании правосторонней дуги аорты с другими врожденными пороками сердца.
  • Дифференциальный диагноз

    Правосторонняя дуга аорты может вызвать картину, сходную с наблюдаемой при двойной дуге аорты. На переднем снимке правосторонняя дуга аорты у детей при наличии увеличенной тени вилочковой железы четко не выявляется. Однако железа не сдвигает пищевода вперед.

    Опухоли в заднем отделе верхней тени средостения могут симулировать правую аортальную дугу, но они не пульсируют. Нормальный выступ дуги аорты слева сохраняется. При аневризмах безымянной артерии или нисходящей левой аорты тень нисходящей аорты выявляется всегда.

    Автор(ы): Вишневский А.А., Мазаев П.Н., Джагарян А.Д. (1963 г.)

    Правая дуга аорты у плода – Лечение гипертонии

    Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

    Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

    Иногда в процессе эмбрионального развития происходят сбои – тот или иной орган формируется аномально. Случается, что его развитие замедляется уже после рождения ребенка. Уменьшение органа или его части в размерах (недоразвитость) – это гипоплазия.

    Патология способна поразить любую систему организма, нарушив ее функциональность.

    Дефицит кислорода и поступающих к тканям продуктов метаболизма, проблемы с выведением углекислоты и соответствующих метаболитов – вот что такое гипоплазия органов сердечно-сосудистой системы.

    Разнообразие гипоплазии

    В подавляющем большинстве случаев гипоплазия – результат нарушений внутриутробного развития плода. Патология способна поразить весь организм (нанизм), но чаще аномалия проявляется в отдельных органах (зубы, щитовидная железа, почки, матка, половые органы). Проблемы с полноценным развитием могут наблюдаться:

    НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

    Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
    Подробнее здесь…

    • в сердце;
    • в сосудах;
    • в ходе гемопоэза (кроветворения).

    Диагностируют недоразвитость артерий и вен. Если гипоплазия затрагивает парные сосуды, она может быть:

    • правосторонней;
    • левосторонней;
    • двусторонней.

    При сужении одного из парных сосудов его функции частично «перекладываются» на второй.

    Причины развития аномалии

    Нарушения эмбрионального развития, ведущие к возникновению гипоплазии, во время беременности могут провоцироваться рядом факторов:

    • сбои в процессе деления клеток зародыша;
    • малое количество околоплодных вод;
    • воздействие радиации и высоких температур;
    • травмы;
    • вредные условия труда;
    • интоксикация никотином, спиртными напитками, наркотиками, определенными медикаментозными средствами;
    • инфекционные патологии (грипп, токсоплазмоз, краснуха).

    Причины развития гипоплазии стандартны для любой локализации аномалии.

    Симптоматика и терапия патологии

    Проявления заболевания находятся в прямой зависимости от его локализации и выраженности.

    Гипоплазия сердца встречается редко. Патология обычно затрагивает один из желудочков. Поражение «правого» сердца уменьшает кровоснабжение легких, вызывая характерные симптомы:

    • учащенное сердцебиение;
    • синюшность кожных покровов;
    • кашель;
    • легочные хрипы;
    • одышку.

    Недоразвитость «левого» сердца обычно выражается уменьшением размеров левого желудочка. При подобной аномалии страдают двустворчатый клапан и дуга аорты. Лечение гипоплазии сердца – только хирургическое, в несколько этапов (реконструкция дуги аорты, частичное и полное разделение кругов кровообращения).

    Артерии

    Изолированная гипоплазия крупных артерий – явление достаточно редкое. Ей характерны признаки хронической ишемии. При диагностике наблюдается сужение или отсутствие магистрального сосуда в исследуемом сегменте.

    Аорта

    Гипоплазия аорты часто сочетается с другими врождёнными аномалиями. Патология активно проявляется по мере закрытия артериального протока и сопровождается:

    • слабым сердцебиением;
    • бледностью и синюшностью кожи;
    • пониженной температурой тела;
    • одышкой;
    • учащенным поверхностным дыханием.

    Гипоплазия дуги аорты чаще наблюдается на перешейке сосуда. При сложном протекании гипоплазии дуга сосуда перекрывается полностью. Повышенная нагрузка на левый желудочек провоцирует его недостаточность.

    Гипоплазия перешейка аорты нередко сочетается с коарктацией. В отдельных случаях эффективно применение диуретиков и сердечных гликозидов.

    Их прием позволяет стабилизировать состояние организма и подготовить его к неизбежной операции.

    Гипоплазия позвоночной артерии может возникнуть и после рождения:

    • в результате осложнений инфекционных заболеваний, перенесенных пациентом в младенчестве;
    • на фоне шейного остеохондроза и его осложнений;
    • при смещении позвонков;
    • в результате прогрессирования атеросклероза;
    • в ходе тромбообразования.

    Признаки гипоплазии позвоночных артерий нарастают медленно, это:

    • головокружения – вплоть до обмороков;
    • головная боль;
    • слабость;
    • шум в ушах;
    • пониженная чувствительность кожи;
    • плохая координация движений;
    • понижение концентрации внимания;
    • высокое давление крови;
    • слабость в конечностях, их онемение.

    Все симптомы – последствия нарушений церебрального кровотока, ведь головной мозг кровью снабжают именно позвоночные сосуды. Аномалия может наблюдаться в одной или обеих артериях. Недоразвитие правого сосуда встречается чаще.

    Возможно применение сосудорасширяющих и антитромботических препаратов. Если нарушено мозговое кровоснабжение, назначают медикаментозное лечение, поддерживающее церебральный кровоток на приемлемом уровне.

    При отсутствии ожидаемого эффекта медикаментозной терапии показано хирургическое лечение (баллонная ангиопластика и стентирование).

    Легочная артерия

    В большинстве случаев гипоплазия легочной артерии сочетается с недоразвитостью легкого и сердечными пороками. Нарушения могут возникать на весьма ограниченном участке или охватывать значительную область. Сужения сосудов нередко многочисленны.

    На конечных участках мелких суженных сосудов формируются аневризмы. В местах сужения артерий стенки сосудов утолщаются. Аномалия провоцирует структурное изменение легкого. На начальных стадиях гипоплазия легочной артерии практически бессимптомна.

    • одышка (особенно после физической нагрузки);
    • быстрая утомляемость;
    • склонность к респираторным заболеваниям;
    • замедленное физическое развитие.

    Показано проведение общеоздоровительных мероприятий. Но единственный результативный метод терапии – хирургическая коррекция. Аномальный участок сосуда иссекается. Его проход увеличивается вшиванием заплаты, выполненной из перикарда пациента.

    Гипоплазию вен относят к врожденным дефектам. Ее проявления зависят от степени суженности сосудов.

    Яремная вена

    При незначительных отклонениях в развитии яремной вены жизнь ребенка не изменяется. Второй сосуд с успехом выполняет компенсаторную функцию. При большой степени гипоплазии, особенно двусторонней, наблюдаются:

    • выраженные головные боли;
    • рвота;
    • отставание в развитии.

    Отток крови от головного мозга затрудняется, может потребоваться хирургическая коррекция.

    Глубокие вены нижних конечностей

    Гипоплазии глубоких вен нижних конечностей присуща хроническая недостаточность сосудов, иногда с трофическими поражениями костей и мягких тканей. Могут наблюдаться:

    • гемангиомы;
    • эмбриональные вены;
    • гипертрофии конечностей.

    Вылечить патологию можно только оперативным вмешательством, но методы его проведения пока недостаточно проработаны. Хирургическая коррекция венозного кровотока подразумевает максимально радикальную ликвидацию гемангиом, варикозно расширенных и эмбриональных сосудов.

    Гемопоэз

    Гипоплазия гемопоэза – нарушенное формирование клеток крови (их созревания и поступления в кровяное русло). В костном мозге разом могут погибать ростки белой и красной крови (панцитопения) или какой-то один росток, к примеру, гранулоцитарный (агранулоцитоз). Практически во всех случаях гипоплазия гемопоэза провоцирует развитие апластической анемии, которая выражается проявлениями:

    • анемии (бледность, слабость, учащенное сердцебиение, одышка);
    • тромбоцитопении (кровотечения, синяки, кровоизлияния);
    • нейтропении (подверженность инфекционным патологиям, развитие язв, некрозов).

    Перед тем, как лечить гипоплазию гемопоэза, анализируют миелограмму и проводят стернальную пункцию. Лечение апластической анемии подразумевает применение:

    • глюкокортикоидов;
    • цитостатических препаратов;
    • эритропоэтинов;
    • анаболических стероидов.

    По показаниям осуществляют удаление селезенки, трансплантацию костного мозга. Параллельно проводят симптоматическую терапию.

    При любой гипоплазии постановкой диагноза и подбором схем терапии должен заниматься высокопрофессиональный специалист.

    Если патология – следствие нарушений внутриутробного развития, ответственность за состояние новорожденного лежит, прежде всего, на лечащих врачах. А вот приобретенная гипоплазия позвоночной артерии – дело другое.

    При возникновении даже незначительных симптомов патологии следует незамедлительно посетить поликлинику.

    Аномалии дуги аорты. Причины. Варианты лечения. Последствия

    Врожденные аномалии дуги аорты были известны, по крайней мере, со времен анатомических публикаций об аномальной правой подключичной артерии Hunauld в 1735 г., двойной дуге аорты Hommel в 1937 г., правосторонней дуге аорты Fioratti и Aglietti в 1763 г. и перерыве дуги аорты Steidele в 1788 г.

    Клинико-патологическая связь нарушения глотания с аномалией правой подключичной артерии описана Bayford в 1789 г., но только в 1930-х годах с помощью эзофагографии барием были при жизни диагностированы некоторые пороки дуги аорты.

    С тех пор клинический интерес к этой патологии возрастал одновременно с расширением возможностей хирургии. Впервые пересечение сосудистого кольца было произведено Gross в 1945 г., и первая успешная коррекция перерыва дуги аорты была выполнена Merrill и сотрудниками в 1957 г.

    Развитие эходиагностики этих пороков с 1990-х годов явилось толчком для раннего неинвазивного распознавания и своевременного хирургического лечения.

    Анатомическая классификация

    Пороки дуги аорты в изолированной форме или в сочетании представлены:

    аномалиями ветвления плечеголовных сосудов;

    аномалиями расположения дуги, включая правостороннюю дугу аорты и цервикальную дугу аорты;

    увеличением количества дуг;

    аномальным отхождением ветви легочной артерии от восходящей аорты или от противоположной ветви легочной артерии.

    Отдельные аномалии лучше понять с точки зрения их эмбрионального происхождения.

    Эмбриология

    Эмбриологию аортальной дуги лучше описывать как последовательное появление, персистирование или рассасывание шести пар сосудов, соединяющих трункоаортальный мешок эмбриональной сердечной трубки с двойной дорсальной аортой, которые, срастаясь, формируют нисходящую аорту. Каждая дуга соответствует бранхиальному мешку, образовавшемуся из эмбрионального зачатка.

    Нормальная левосторонняя дуга аорты происходит из аортальной части эмбрионального артериального ствола, левой ветви трункоаортального мешка, левой IV аортальной дуги, левой дорсальной аорты между IV и VI эмбриональными дугами и левой дорсальной аортой дистальнее VI дуги. Три брахиоцефальные ветви дуги происходят из различных источников.

    Безымянная артерия – из правой ветви трункоаортального мешка, правая общая сонная артерия – из правой III эмбриональной дуги и правая подключичная артерия – из правой VI дуги и правой дорсальной аорты в проксимальной части и правой VII межсегментарной артерии в дистальной части.

    Левая сонная артерия происходит из левой III аортальной дуги, левая подключичная артерия – из левой VII межсегментальной артерии.

    Хотя появление и исчезновение таких сосудов как дуги или части брахиоцефальных сосудов происходит последовательно, Edwards предложил концепцию «гипотетической двойной аортальной дуги», которая вносит потенциальный вклад почти во все эмбриональные дуги и компоненты окончательной системы аортальной дуги.

    Клиническая классификация

    Кроме анатомической классификации можно подразделить аномалии дуги по клиническим признакам:

    • сосудистые кольца;
    • сдавление трахеи, бронхов и пищевода сосудами, не образующими кольца;
    • аномалии дуги, не создающие компрессии органов средостения;
    • дуктус-зависимые аномалии дуги, включающие перерыв дуги аорты;
    • изолированные подключичная, сонная или безымянная артерии.

    Определение левой и правой дуги аорты

    Левую и правую аортальные дуги определяют по главному признаку – какой бронх пересекает дуга вне зависимости от того, с какой стороны от срединной линии находится восходящая аорта. Это особенно важно помнить при изучении ангиографических изображений.

    Обычно положение дуги аорты определяют непрямым способом при ЭхоКГ или ангиографии по характеру ветвления брахиоцефальных сосудов. Во всех случаях, за исключением изолированных или ретроэзофагеальных безымянной или сонной артерии, первый сосуд – сонная артерия – расположен с противоположной стороны от аортальной дуги.

    МРТ прямо показывает взаимоотношение дуги, трахеи и бронхов, устраняя неопределенность при атипичном ветвлении сосудов.

    Правосторонняя дуга аорты

    Правосторонняя дуга аорты сверху пересекает правый главный бронх и проходит справа от трахеи. Существуют четыре главных типа правосторонней дуги:

    ретроэзофагеальная левая подключичная артерия;

    с ретроэзофагеальным дивертикулумом;

    с левосторонней нисходящей аортой.

    Существует также несколько редких вариантов. Правосторонняя дуга аорты при тетраде Фалло встречается с частотой 13-34%, при ОАС – чаще, чем при тетраде Фалло, при простой транспозиции – 8%, сложной транспозиции – 16%.

    Правосторонняя дуга с зеркальным отхождением брахиоцефальных сосудов

    При зеркальной правосторонней дуге первой ветвью является левая безымянная артерия, которая делится на левую сонную и левую подключичную артерии, вторая является правой сонной и третья – правой подключичной артерией.

    Однако эта симметрия не полная, так как артериальный проток обычно располагается с левой стороны и отходит от основания безымянной артерии, а не от дуги аорты. Поэтому типичное зеркальное правостороннее расположение дуги с левосторонним протоком или связкой не формируют сосудистое кольцо. Этот вариант по частоте составляет 27% аномалий дуги аорты.

    Он почти всегда сочетается с ВПС, чаще всего с тетрадой Фалло, реже – с ОАС и другими аномалиями конотрункуса, включая транспозицию магистральных артерий, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка, анатомически корригированную транспозицию и другие пороки.

    Зеркальное расположение дуги сопровождает также пороки, не относящиеся к группе аномалий конотрункуса, такие как атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ДМЖП с аномальными мышечными пучками в правом желудочке, изолированный ДМЖП, коарктация аорты.

    Редкий вариант зеркальной правосторонней дуги аорты имеет левосторонний артериальный проток или связку, отходящие от правосторонней нисходящей аорты позади дивертикула пищевода.

    Этот вариант формирует сосудистое кольцо и не сопровождается другими врожденными пороками.

    Поскольку этот тип правосторонней дуги не вызывает компрессии пищевода и не формирует сосудистое кольцо, он клинически себя не проявляет, поэтому диагностируется при обследовании по поводу сопутствующих ВПС.

    Сама по себе правосторонняя дуга вмешательства не требует. Однако хирургу при определенных обстоятельствах полезно знать расположение дуги аорты. Выполнять системно-легочные анастомозы по Blalock-Taussig или модифицированный анастомоз лучше со стороны безымянной артерии.

    При классической операции более горизонтальное отхождение подключичной артерии делает ее перегиб менее вероятным, если отсеченный конец пришивают к легочной артерии, чем в случае, когда подключичная артерия отходит прямо от дуги.

    Даже при использовании сосудистого протеза из Gore-Tex безымянная артерия удобнее для наложения проксимального анастомоза, так как она более широкая.

    Другой ситуацией, при которой полезно знать расположение дуги аорты, является коррекция атрезии пищевода и трахеопищеводного свища, так как доступ к пищеводу более удобен со стороны, противоположной расположению дуги аорты.

    Правосторонняя дуга с изоляцией противоположных сосудов дуги

    Термин «изоляция» означает, что данный сосуд отходит исключительно от легочной артерии через артериальный проток и не связан с аортой. Известны три формы этой аномалии:

    • изоляция левой подключичной артерии;
    • левой сонной;
    • левой безымянной артерий.

    Изоляция левой подключичной артерии встречается значительно чаще остальных двух. Данная патология в половине случаев сочетается с ВПС, и в 2/3 из них – с тетрадой Фалло. В литературе имеются единичные сообщения изолированной левой сонной артерии в сочетании с тетрадой Фалло и изолированной безымянной артерии без сопутствующих пороков.

    У пациентов с этой патологией сосудов дуги отмечаются ослабленный пульс и более низкое давление в соответствующей артерии. Когда изолированы подключичная и позвоночная артерии, развивается синдром «обкрадывания», при котором кровь из позвоночной артерии направляется вниз в подключичную артерию, особенно когда рука нагружена.

    У 25% больных патология проявляется церебральной недостаточностью или ишемией левой руки. При функционирующем артериальном протоке кровь из позвоночной артерии поступает через артериальный проток в легочную артерию, имеющую низкое сопротивление.

    У больных с правосторонней дугой и сниженной амплитудой пульса или сниженным давлением на левой руке следует заподозрить этот порок.

    Контрастное вещество, введенное в дугу аорты, демонстрирует позднее заполнение подключичной артерии через позвоночную и различные коллатеральные артерии. Допплер-ЭхоКГ позволяет зарегистрировать реверсный ток крови по позвоночной артерии, что подтверждает диагноз.

    Во время операции по поводу ВПС артериальный проток закрывают для устранения легочного обкрадывания. При наличии мозговых симптомов или отставании в развитии левой руки может потребоваться хирургическая перевязка или окклюзия боталлова протока с помощью катетерной технологии, а также реимплантация подключичной артерии в аорту.

    Цервикальная дуга аорты

    Цервикальная дуга аорты является редкой аномалией, при которой дуга находится выше уровня ключиц. Существует два типа цервикальной дуги:

    с аномальной подключичной артерией и нисходящей аортой, противоположной дуге;

    с фактически нормальным ветвлением и односторонней нисходящей аортой.

    Первый тип характеризуется правой дугой аорты, которая опускается справа до уровня Т4 позвонка, где она пересекает сзади пищевод и направляется влево, давая начало левой подключичной артерии и иногда артериальному протоку.

    Этот тип, в свою очередь, подразделяется на подтип, при котором внутренняя и наружная сонные артерии отходят от дуги раздельно, и подтип, при котором имеется двухкаротидный ствол, когда обе общие сонные артерии отходят от одного сосуда, а обе подключичные артерии отходят отдельно от дистальной дуги.

    В каждом из этих подтипов позвоночные артерии отдельно отходят от дуги.

    При том что у большинства пациентов с противоположной нисходящей аортой имеет место сосудистое кольцо, образованное дугой аорты справа, ретроэзофагеальным сегментом аорты сзади, артериальной связкой слева и легочной артерией спереди, только у половины из них проявляются клинические признаки кольца.

    Когда двухкаротидный ствол сопровождает противоположную нисходящую аорту от цервикальной дуги, может произойти сдавление трахеи или пищевода в развилке между двухкаротидным стволом и ретроэзофагиальной аортой без образования полного сосудистого кольца.

    Для второго типа характерна левосторонняя дуга аорты. Сужение, создаваемое дугой аорты благодаря длинному, извитому, гипоплазированному ретроэзофагеальному сегменту, встречается редко.

    У больных с обоими типами дуги – с противоположной и односторонней нисходящей дугой – встречается дискретная коарктация аорты. По неясным причинам в обоих типах иногда встречаются стеноз или атрезия устья левой подключичной артерии.

    Цервикальная дуга аорты проявляется пульсирующим образованием в надключичной ямке или на шее. У младенцев перед появлением пульсации обнаруживаются признаки, характерные для сосудистого кольца:

    • стридор;
    • одышка;
    • повторяющиеся респираторные инфекции.

    Взрослые обычно жалуются на дисфагию. У больных со стенозом или атрезией левой подключичной артерии и отхождением односторонней позвоночной артерии дистальнее обструкции может происходить утечка крови из артериальной системы мозга с неврологической симптоматикой.

    При наличии пульсирующего образования на шее предполагаемый диагноз можно поставить по исчезновению пульса на бедренной артерии при кратковременном прижатии пульсирующего образования.

    Цервикальную дугу аорты следует дифференцировать от аневризмы сонной или подключичной артерии, чтобы избежать неумышленной перевязки дуги аорты, принятой за аневризму сонной артерии. Диагноз можно заподозрить на обзорной рентгенограмме по расширенному верхнему средостению и по отсутствию округлой тени дуги. Смещение трахеи кпереди свидетельствует в пользу диагноза.

    В прошлом ангиография была стандартным методом диагностики и при наличии внутрисердечных аномалий останется таковым. Однако без сопутствующей патологии диагноз цервикальной дуги аорты может быть установлен с помощью ЭхоКГ, КТ и МРТ.

    Хирургическое вмешательство необходимо при гипоплазии цервикальной дуги, клинически проявляющемся сосудистом кольце или аневризме дуги. Характер операции зависит от специфического осложнения.

    При цервикальной правосторонней дуге и извитом гипоплазированном ретроэзофагеальном сегменте выполняют левосторонний анастомоз между восходящей и нисходящей аортой или имплантируют трубчатый сосудистый протез.

    Персистирующая V дуга аорты

    Персистирующая V дуга аорты впервые описана у человека R.Van Praagh и S. Van Praagh в 1969 г. как двухпросветная дуга аорты, при которой обе дуги находятся на одной стороне трахеи, в противоположность двойной дуге аорты, при которой дуги располагаются по разные стороны трахеи. Со времени первой публикации обнаружено три типа этой редкой патологии:

    двухпросветная дуга аорты с проходимыми обоими просветами;

    атрезия или перерыв верхней дуги с проходимой нижней дугой, сопровождающиеся отхождением всех брахиоцефальных сосудов общим устьем от восходящей аорты;

    системно-легочное соединение, расположенное проксимальнее первой брахиоцефальной артерии.

    Двухпросветная дуга аорты, при которой нижний сосуд находится под нормальной аортальной дугой, является наиболее частой из трех типов. Эта нижняя дуга простирается от безымянной артерии до места отхождения левой подключичной артерии проксимальнее артериального протока или связки.

    Она часто сочетается с ВПС и является случайной находкой, не имеющей клинического значения.

    Атрезия или перерыв верхней дуги с общим артериальным стволом, дающим начало всем четырем брахиоцефальным артериям, иногда сопровождается коарктацией аорты, которая является причиной госпитализации.

    Персистирующая V дуга, соединяющаяся с легочной артерией, встречается только с легочной атрезией. Рудимент V дуги в качестве первой ветви восходящей аорты соединяются с легочным стволом или с одной из его ветвей.

    В этой подгруппе персистирующая V дуга может располагаться как со стороны основной дуги аорты, так и с противоположной стороны.

    Основная аортальная дуга обычно левосторонняя, с правой безымянной артерией, хотя описаны левая дуга с ретроэзофагеальной правой подключичной артерией и правосторонняя аортальная дуга с левой безымянной артерией.

    Коарктация аорты встречается во всех трех подгруппах, в том числе в сочетании с легочной атрезией.

    Двухпросветная дуга была диагностирована при ангиографии и на аутопсии как канал, расположенный ниже нормальной аорты. Она может быть диагностирована также при МРТ. Атрезия или перерыв верхней дуги распознается по наличию общего брахиоцефального ствола, от которого отходят все четыре сосуда дуги, включая левую подключичную артерию.

    Эта особенность отхождения брахиоцефальных артерий является главным признаком персистирующей V дуги, поскольку рудимент атрезированной дорсальной IV дуги не визуализируется.

    Однако во время операции по поводу коарктации аорты, расположенной дистальнее V дуги, можно обнаружить облитерированную полоску, соединяющую левую подключичную артерию с нисходящей аортой.

    Без сопутствующей коарктации аорты двухпросветная дуга не имеет физиологического значения.

    При V персистирующей дуге, имеющей анатомическую связь с легочной артерией, ЭхоКГ, ангиография и МРТ позволяют обнаружить сосуд, отходящий от восходящей аорты проксимальнее I брахиоцефальной ветви, который заканчивается в легочной артерии. В одном случае гистологическое исследование обнаружило элементы ткани артериального протока.

    порок сердца у плода

    Health-ua.org – медицинский портал онлайн консультации детских и взрослых врачей всех специальностей. Вы можете задать вопрос на тему ‘порок сердца у плода’ и получить бесплатно онлайн консультацию врача. Задать свой вопрос

    Спрашивает наталья: Здравствуйте подскажите пожалуйста,я лечила хондроз уколами мавалис 3 укола,комбилипен 5,мидокалм рихтер 5уколов, после узнала что беременна 4недли,правдо мавалис развивает порок сердца у плода, и насколько опасны остальные уколы для плода

    Отвечает Геревич Юрий Иосифович:

    Добрый день, перед лечением у молодой (до 49) лет женщины нужно исключить беременность, а сейчас все препараты не желательны.

    При беременности только комбилипен – безобиден, мовалис противопоказан, риск пороков сердца повышает,мидокалм – противопоказан, но не очень опасен.В целом риск пороков невелик, однако гарантий вам никто не даст.

    Здравствуйте.Скажите пожалуйста 2 разных врача- узиста ставят порок сердца у плода.Один ставит диагноз ВПР ССС:гипоплатический синдром левых отделов,а второй: неполная форма AV канала.Эти два диагноза как то связаны между собой?

    Здравствуйте! У меня 23- 24 недели беременности. Узи показало порок сердца в плода . Заключение: ДМЖП, ВПР ВПС- двойной выход сосудов из правого желудочка. Нельзя исключить правую дугу аорты. ЭМХА. Помогите разобратся что мне надо дела и что предстоит. Заранее спосибо!

    Отвечает Довгань Александр Михайлович:

    Здравствуйте. Судя с того, что Вы написали, есть большая вероятность, что ребенок родится с сложным врожденным пороком сердца. Если диагноз подтвердится, то ребенку надо будет выполнять операцию.

    В какие сроки и какую операцию необходимо делать ребенку покажет УЗИ сердца, которое необходимо будет выполнить сразу же после рождения ребенка. Обследование необходимо производить в кардиохирургическом центре, где есть детское отделение.

    Добрый день!Подскажите пожалуйста. Дело в том,что у меня было прерывания беременности(порок сердца у плода тетрадо Фалло),У меня обнаружили уреоплазму 10 в 4 степени,назначили лечение(Юнидокс,Карсил,Бетадин) я уже пью 3 день,а что делать моему мужу?Правильное ли это лечение?И порок сердца у плода не мог быть и-за уреоплазмы?Подскажите пожалуйста т.к очень хотим здорового ребеночка. Заранее спасибо!

    Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:

    Гипоплазия аорты: виды, симптомы и лечение заболевания

    Гипоплазия аорты – это не врожденный порок самого сердца, так как развитие данной патологии приходится на аорту (наиболее крупный не парный артериальный сосуд), а не на саму сердечную мышцу. Данное понятие включает в себя недоразвитие тканей, что обусловлено сбоем в процессе эмбриогенеза.

    При этом строение и функционирование сердца может быть вполне нормальным. Но при данной патологии все же страдает вся кровеносная система, а сформированная гипоплазия может обнаруживаться в сочетании и с врожденными пороками.

    Развитие и активное проявление синдрома наблюдается по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного. Данное состояние сопровождается такими симптомами:

    • слабый пульс;
    • бледность и цианоз;
    • гипотермия;
    • одышка;
    • тахипноэ.

    Для выявления заболевания и постановки диагноза проводятся следующие исследования:

    • эхокардиография;
    • ЭКГ;
    • рентгенография;
    • аортография;
    • катетеризация сердца.

    Данная патология чрезвычайно опасная в связи со стойкой артериальной гипертензией. Лечение заболевания проходит только хирургическим методом с низким уровнем осложнений и смертности.

    Степени поражения

    При патологии дуги аорты локализация очага чаще всего приходится именно на перешеек, а иногда поражение сосуда наблюдается и на других его участках. Гипоплазия в самом сложном своем течении – это полное перекрытие дуги аорты.

    Подобное состояние чаще всего наблюдается в комплексе с другими врожденными пороками сердца сложного течения:

    Клиническая картина

    Все эти пороки связаны с изменением кровотока в обход дуги аорты, что и становится причиной ее гипоплазии. В таком состоянии кровь течет в нисходящую аорту через открытый артериальный проток.

    Даже не смотря на гипоплазию кровоток к аорте все же сохраняется, но частично. Его скорость зависит от степени обструкции и способности желудочка слева справляться с повышением нагрузки.

    Такой дефект является причиной ускорения легочного кровотока и задержки падения сопротивления легочного сосуда, что происходит сразу после рождения.

    Из-за высокого сопротивления в артериях через открытый артериальный проток в нисходящую аорту сбрасывание крови происходит справа налево. Таким образом, кровоснабжается нижняя часть тела.

    При нормальной ширине артериального протока, давление в сосудах поддерживается на нормальном уровне. А сброс крови через открытый артериальный проток справа налево вызывает синюшность ног при отсутствии цианоза на руках.

    Когда проток сужается, наблюдается и падение артериального давления и уменьшению пульсации. Чрезмерная нагрузка на левый желудочек из-за его повышенного наполнения может стать причиной левожелудочковой недостаточности.

    Снижение скорости кровотока в нижней половине тела является причиной развития метаболического ацидоза, а уменьшенный почечный кровоток вызывает олигурию и анурию.

    Встречается такое, когда гипоплазия дуги может быть не так сильно выражена, что практически не влияет на сопутствующие органы, чего не скажешь о тяжелом течении заболевания таком как перерыв дуги аорты.

    Лечение заболевания

    В некоторых случаях лечение гипоплазии и сопутствующих пороков может проходить эффективно с применением медикаментов, таких как сердечные гликозиды и диуретики.

    Они способствуют расширению сосудистого протока, что способствует улучшению кровоснабжения нижней части тела, восстановлению нормального функционирования почек и устранению ацидоза.

    Прием препаратов позволяет стабилизировать состояние организма и подготовиться к операции. В момент проведения оперативного вмешательства, что неизбежно, обязательно проводится полная или частичная коррекция сопутствующих пороков сердца.

    источник

    Adblock
    detector