Меню

Аномалия развития позвоночника спина бифида

Спина Бифида у детей и взрослых

Спина бифида является аномалией внутриутробного развития позвоночника у плода. При данной патологии эмбриогенеза, спинной мозг, вместе с твердой оболочкой спинного мозга, расщепляет позвоночник. Другими словами, спина бифида также именуется расщеплением позвоночника. Заболевание несет в себе также множество побочных патологий, которые представляют угрозу для жизни человека.

Название патологии происходит от латинских терминов «Spina» и «bifida» – спина и расщепление. В практике считается тяжелой аномалией развития, которая с трудом поддается терапевтическому лечению, требует хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Спина бифида у взрослых является крайне редким недугом, поскольку дети зачастую имеют сильные отклонения и не доживают до 3-4 лет. С учетом того, что наиболее частой проявляется именно миеломенингоцеле, самая тяжелая форма, патология развития является смертельной.

Анатомия позвоночника

Позвоночник состоит из 33-35 позвонков, разделяемых на 5 отделов – шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый. На шейный приходится 7 позвонков, на грудной 12 позвонков, на поясничный и крестцовый по 5, при этом позвонки крестцового отдела позвоночника сливаются и образуют мощную структуру – крестец, которая поддерживает спинной столб.

Копчиковые позвонки непостоянны и представляют собой остатки атавизма – недоразвитый хвост. У человека может наблюдаться от 2 до 5 копчиковых позвонков, которые также срастаются и образуют собой копчик. Каждый позвонок имеет тело, отверстие, поперечные и остистый отросток, а также, в зависимости от отдела, свои особенности.

Все отверстия позвоночника складываются в спинной столб, который несет в себе спинной мозг. Спинной мозг является частью центральной нервной системы, которая отвечает за передачу импульсов от головного мозга, контролирует работу внутренних органов и отвечает за работу безусловных рефлексов.

По своему строению спинной мозг состоит из тел вторых эффекторных и первых афферентных нейронов, аксонов и дендритов ядер спинного и головного мозга. Спинной мозг имеет оболочки, защищающие его от повреждения и заражения чужеродными организмами. У спинного мозга имеются задние и передние рога, которые выпускают спинномозговые нервы.

Спинномозговые нервы образуют нервные сплетения – шейное, плечевые, поясничное и крестцовое, которые иннервируют разные группы мышц и кожи человека. При повреждении этих сплетений будут наблюдаться разнообразные дисфункции внутренних органов и потерю двигательной активности.

Позвоночник имеет ряд межпозвоночных суставов, которые содержат в себе связки между позвонками и позвоночные диски – амортизаторы, которые располагаются между телами позвонков. Позвоночный диск состоит из студенистого тела и фиброзного кольца – при разрыве последнего происходит ущемление корешков спинного мозга – межпозвоночная грыжа.

Также позвоночник окружен двумя слоями мышц – глубоким и поверхностным. Оба отвечают за устойчивость позвоночника и умение человека поворачивать туловищем вправо и влево, сгибаться и разгибаться, делать наклоны. Сверху мышц располагаются кожные покровы, защищающие мышцы и лежащие под ними органы от повреждения внешними факторами

Что такое спина бифида?

Данная патология, по данным эмбриологии, развивается на девятой неделе беременности. Представляет собой неполное закрытие развивающейся нервной трубки – будущего спинного мозга и позвоночника. При этом, над пораженным участком заметно расщепление тела позвонка.

В зависимости от тяжести заболевание, тела позвонка может быть расщеплено либо частично – будет отсутствовать остистый отросток, дуга позвонка будет частично не сращена. При более тяжелой стадии – дуга позвонка будет полностью отсутствовать и нервные волокна будут выходить наружу. При этом внешне образуется кожный мешочек со спинным мозгом, либо без кожного покрытия.

Читайте также: спина Бифида у детей.

Степени заболевания

Расщепление позвоночника происходит наиболее часто на уровне пояснично-крестцового соединения – на уровне позвонка L5 и S1. Выделяют форму средней и тяжелой тяжести. При средней тяжести хирургическое вмешательство несет в себе цель исцеления от заболевания, при чем в большинстве случаев восстанавливаются утерянные функции спинного мозга.

Средняя тяжесть характеризуется расщеплением позвонка с утратой его функции без повреждения спинного мозга, либо с незначительными повреждениями.

При тяжелой тяжести лечение заболевания будет нести в себе цель облегчения состояния пациента – удаления тяжелых симптомов заболевания, восстановления функции органов. При этом полное восстановление почти невозможно. Для спины бифида выделяют следующие стадии:

  • Менингоцеле;
  • Липоменингоцеле;
  • Миеломенингоцеле.

Менингоцеле относится к средней тяжести заболеванию. Спинномозговой канал не закрыт, мозговые оболочки частично выпячивают через спины в виде мешочка, в котором скапливается спинномозговая жидкость. Наиболее частым является менингоцеле поясничных позвонков, однако встречаются патологии в грудном и шейном отделе. Тяжесть последствий будет зависеть от того, насколько высоко расположена аномалия.

Липоменингоцеле характеризуется тем, что липоидная, или жировая, клетчатка прободает оболочку спинного мозга и придавливает его, нарушая функцию. В некоторых случаях, вместо разрушения спинномозговой оболочки возможно лишь уплотнение жировой и соединительной тканей, которые придавливают спинной мозг.

В таком случае будет наблюдаться дисфункция внутренних органов, которые иннервируются по ходу спинного мозга. Чем ниже располагается орган, тем ниже будет участок спинного мозга, который его иннервирует. Парасимпатическая иннервация находится на уровне крестцового сплетения, потому, зачастую, при повреждении поясничного отдела, органы таза – прямая кишка, мочевой пузырь, не будут нормально функционировать.

Миеломенингоцеле считается наиболее трудным для лечения диагнозом и несет в себе наиболее тяжелые последствия для пациента. Спинной мозг при миеломенингоцеле вываливается наружу – он становится виден вместе с корешками. Сложность варьируется – спинной мозг может быть просто заметен – отсутствуют покровные ткани поясницы, либо вываливаться.

Миеломенингоцеле считается самой тяжелой формой – исход почти всегда предполагает потерю нижних конечностей и кишечника, однако, при должной терапии и качественном хирургическом вмешательстве возможно восстановить форму позвоночника и спасти жизнь человеку.

Симптомы

Симптомы разняться в зависимости от формы заболевания. К ним причисляют различные степени видимости спинного мозга и деформаций на уровне разных отделов позвоночника:

  • Паралич конечностей;
  • Речевые нарушения;
  • Деформации костей позвоночника – сколиоз, деформация ребёр, таза;
  • Смещения мозгового вещества;
  • Дисфункция систем органов;
  • Нарушения покровных слоев тела;
  • Проблемы с мышечной массой спины;
  • Нарушения в работе сердца и лёгких.
  • Видимые симптомы.

По своей сути, все симптомы являются различными последствиями деформации. К наиболее значимому диагностическому симптому относят видимые нарушения. При скрытых расщеплениях будут заметны пятна в области патологии, провалы в спине.

При развитии более тяжелой формы заболевания могут наблюдаться более серьезные внешние симптомы – ретроградное смещение позвонка, отсутствие кожных покровов, кожный мешок, содержащий спинномозговую массу.

Паралич и речевые нарушения

При повреждении спинного мозга будет наблюдаться паралич верхних или нижних конечностей. Возможны разные виды повреждения – если расщепление позвоночника находится ближе к пояснице, будет наблюдаться лишь паралич нижних конечностей и мышц таза. Если паралич находится выше 2 позвонка грудного отдела, к поражению ног как правило добавляется паралич всего тела.

Речевые нарушения зависят от величины смещения позвоночника вверх. При этом, спинной мозг начинает давить на головные отделы мозга, вызывая их деформацию. Деформация приводит к задержке развития речи, функций органов, нарушения зрения. Кроме этого, возможно развитие гидроцефалии – водянки головного мозга, которая приводит к смерти ребенка.

Нарушения позвоночника

Расщепление позвоночника приводит к различным нарушениям в позвоночнике. К ним относят сколиоз, спондилолистез, кифоз, лордоз, межсуставные грыжи или отсутствие межпозвоночных дисков. Сколиоз характеризуется наличием искривления в позвоночнике – один или несколько позвонков отклоняются в определенную сторону.

Происходит это по причине нарушения в развитии позвонка – из-за него проседает весь вышележащий позвоночник, а в нижних позвонках наблюдается дисфункция развития – из-за отсутствия давления возможно разрастание нижних позвонков, ослабление их тел и дуг, поскольку под давлением их прочность становится выше.

Лордоз и кифоз по своей сути являются сколиозом, который происходит во фронтальной проекции. При патологическом кифозе будет наблюдаться перекашивание позвоночника назад, при лордозе – при вперед. Изменения кпереди от нормального положения позвоночника будут называться антероградными, кзади – ретроградными. В норме кифозы и лордозы образуют естественные изгибы позвоночника.

Под спондилолистезом понимается смещение позвонка со своего нормального местоположения – происходит зачастую с верхним и нижним позвонком от расщепленного. Расщепление позвонка может передавать и на них – также будут отсутствовать остистые отростки, возможно увеличение зоны выпадения спинного мозга.

Из-за нарушений позвонка возможно неправильное развитие межпозвоночного диска – фиброзная оболочка утончается и при достаточном давлении разрывается и продавливается, образуя грыжу. Грыжа придавливает паравертебральные корешки и спинной мозг, вызывая осложнение синдрома и сильный болевой синдром.

Болевые синдромы из-за нарушения функции позвоночника могут вызвать развитие болевого очага в головном мозгу, который в свою очередь приводит к эпилепсии – спонтанной массовой активности нейронов, которая приводит к потере сознания, судорогам, смерти.

Дисфункция органов

При нарушениях спинного мозга наблюдаются разнообразные нарушения в спинном мозге, которые приводят к нарушениям иннервации органов туловища. На уровне поясничного и крестцового сплетения находится нервные окончания, которые иннервируют прямую кишку, органы мочеполовой системы.

На уровне груди находятся нервные корешки, иннервация от которых идет к сердцу, легким, желудку, печени, железам внутренней секреции, тонкому и толстому кишечнику. Плечевые сплетения кроме мышц верхних конечностей также дает ветви к сердцу и лёгким. Шейное иннервируют мышцы шеи, глотку, трахею, частично органы рта.

Следовательно, при нарушениях в поясничном отделе будут наблюдаться нарушения в работе гладкой мускулатуры мочеполовой системы. Расщепление позвоночника на верхних уровнях при повреждении спинного мозга будет вызывать нарушения во всех нижележащих органах. Таким образом, чем выше повреждение – тем более обширными будут симптомы.

Деформированный позвоночник вызовет обширные повреждения артерий и вен, которое будет нарушать кровоснабжение органов, вызывая некроз, причем некротические поражения будут задевать все окружающие ткани, ставя под угрозу жизнь ребенка.

Прочие симптомы

Нарушение кожных покровов возможно при миеломенингоцеле, при котором буду отсутствовать кожные покровы. Нарушения в работе сердце происходят по причине нарушения его симпатической и парасимпатической иннервации, которая отвечает за ритм сердца. Легкие из-за нарушения работы сердца могут быть подвержены отёку.

Мышцы спины сильно зависят от расположения позвонков, поскольку они отталкиваются в основном от позвоночников и отвечают за их местоположение. При искривлениях могут быть заметные повреждения, спазмы или недоразвитость мышц. Надо обращать внимание, что большинство симптомов не обязательно являются признаками менингоцеле, поскольку иногда расщепление в легкой форме протекает без внешних признаков.

Лечение

Из-за специфичности, спина бифида не поддается лечению, и вся терапия направляется на облегчение последствий и купирование симптомов и развивающихся побочных синдромов. Главной патологией у взрослых является развитие заболеваний мочевыводящих путей и прямой кишки.

  • Стабилизация процесса мочеиспускания;
  • Купирование процессов нарушения самостоятельного мочеиспускания и дефекации;
  • Операция на расщепленном позвонке;
  • Стимуляция пораженных органов;
  • Купирование синдромов позвоночника.

Терапевтические методы

Поскольку наиболее поражаемым является пятый позвонок, происходит нарушение в процессах отведения мочи, недержание кала, нарушение работы сфинктеров. В первую очередь проводят катетеризацию мочеполовых путей стерильным катетером, проводят меры по расслаблению либо наоборот, восстановлению работы сфинктера прямой кишки.

Методами физиотерапии, электротерапии мочевого пузыря, проведением новокаиновых блокад и приемом адреноблокаторов восстанавливают работу мочевого пузыря.

В некоторых случаях, подобные методы могут оказаться неэффективными, поскольку спазм может быть продолжительным и сильным. В таком случае для начала пытаются расслабить сфинктер методом введения ботулотоксина. Он временно разрушает мышцу, экстренно снимая спазм. В данном случае это намного важнее, поскольку из-за длительного удержания мочи может развиться интоксикация организма, которая приведет к смерти.

Оперативные вмешательства

Если данный метод не применим, то прибегают к хирургическому вмешательству. Часто для недопущения интоксикации и повреждения почек накладывают стому из мочевого пузыря. Стома – искусственное отверстие между органом и внешней средой. Для неё могут использовать ткани аппендикса, которые имеют сродство к организму и не будут отторгаться.

При повреждении сфинктеров, могут ставить пластиковые и биоорганические имплантаты, которые замещают его и позволяют восстановить функцию мочевого пузыря и прямой кишки.

После восстановления работы мочевыделительной системы, принимаются за восстановление спинного мозга и расщепленного позвонка. Данные операции считаются тяжелыми, поскольку любые хирургические вмешательства в спинной мозг являются потенциально опасными по причине развития бактериальных инвазий под оболочки.

Поврежденный позвонок восстанавливают при помощи имплантатов, которые формируют нормальный внешний образ позвонка. При этом, кроме восстановления дуги, зачастую замещают позвоночный диск, поскольку за время нарушения зачастую начинаются деструктивные изменения в фиброзном кольце.

После операций такие пациенты почти всегда являются тяжелыми, им прописывается строгий постельный режим с позой «на животе» либо «на боку», поскольку зашивание кожи позвоночника и заживление занимает длительное время. За пациентами после такой операции требуется особый и тщательный уход.

Расщепления в грудных и шейных позвонках

Если процесс расщепления произошёл в более высоком отделе, к восстановлению работы мочевого пузыря приходится добавлять терапию желудочно-кишечного тракта. Зачастую, больного на это время переводят на внутривенное питание, поскольку нарушения затрагивают ферментативную часть желудка и двенадцатиперстной кишки, а также нарушения моторики кишечника.

После того, как состояние пациента стабилизируется, проводят оперативные вмешательства по восстановлению поврежденного позвонка, поскольку нарушения могут перейти в стадию синдрома, и пациента ждет пожизненная инвалидность и резкое снижение уровня жизни.

Профилактика

Старайтесь не допускать повреждения позвоночника – не повторяйте экстремальные трюки, не занимайтесь тяжелыми силовыми упражнениями, если у вас имеются отклонения. Расщепления зачастую происходят по причине травмы – перелома, смещения позвонка, хлыстовых ударов. Следите за близкими – большинство травм позвоночника происходит по причине ДТП.

К детскому расщеплению часто приводит неправильный образ жизни матери и наплевательское отношение к своему здоровью – краснуха в скрытой стадии или курение и употребление алкоголя во время беременности часто вызывают разнообразные аномалии и нарушения развития плода. Не занимайтесь самолечением и обязательно проходите консультацию у хирурга, терапевта и сдавайте анализы на заболевания, ведущие к генетическим нарушениям.

Автор: Петр Владимирович Николаев

Врач мануальный терапевт, травматолог-ортопед, озонотерапевт. Методы воздействия: остеопатия, постизометрическая релаксация, внутрисуставные инъекции, мягкая мануальная техника, глубокотканный массаж, противоболевая техника, краниотерапия, иглорефлексотерапия, внутрисуставное введение лекарственных препаратов.

Циркулярная протрузия диска, что это такое?

Что такое фораминальная грыжа?

Чем отличается протрузия от грыжи межпозвонковых дисков

Эндоскопическое удаление грыжи позвоночника

источник

Спина Бифида у детей

Спина Бифида (латинское название – Spina bifida) – это тяжелый врожденный порок позвоночника, при котором происходит неполное заращение позвоночных дужек. В подавляющем большинстве случаев заболевание сочетается с пороками развития спинного мозга, наиболее распространенным из которых является спинномозговая грыжа. Спина Бифида может считаться генетически предрасположенной патологией, так как данный диагноз у новорожденных выявляется в 7,1% наличия данных дефектов у одного из родителей или ближайших кровных родственников. Прогноз при расщеплении позвоночника благоприятен только в том случае, если лечение младенца начато сразу после рождения, но даже успешное шунтирование позвоночника не исключает вероятность серьезных проблем со здоровьем в будущем (в период активного роста осевого скелета).

Описание патологии

Спина Бифида – это тяжелый порок внутриутробного развития, при котором нарушается формирование костного мозга и части позвонков, находящихся над открытой частью спинномозгового пространства. Результатом чаще всего является отсутствие либо выраженная деформация позвоночных дужек (преимущественно в области крестцово-поясничного сегмента), приводящие к выпадению спинного мозга через центральный позвоночный канал в виде грыжи.

Формируется данный дефект позвоночника на третьей неделе беременности, поэтому в этот период женщина должна особое внимание уделять питанию, эмоциональному и физическому состоянию, а также содержанию в рационе достаточного количества фолиевой кислоты, необходимой для профилактики пороков нервной трубки, к которым относится и расщепление позвоночника (спина Бифида).

Локализация патологии редко приходится на 1-2 позвонка: повреждение охватывает, как правило, от 3 до 6 смежных позвонков, расположенных друг за другом. Более 90% случаев Spina bifida приходится на область поясницы и крестца, оставшиеся 10% — на нижний сегмент грудного отдела позвоночника.

После рождения ребенка заболевание в течение некоторого времени может протекать бессимптомно, но по мере роста позвоночника и его вытягивания будет интенсивно определяться неврологическая симптоматика. Ребенка могут мучать боли в области спины (обычно чуть ниже пораженного сегмента), парестезии, парезы и нервно-мышечные параличи.

В основе патогенетического механизма расщепления позвоночника лежит нарушение процесса нейруляции – одного из ключевых этапов онтогенеза (индивидуального развития эмбриона). Нейруляцией называется формирование нервных валиков с последующим слиянием в нервную трубку.

У эмбриона смыкание нервных валиков (пластин) происходит в пять этапов.

Этапы нейруляции эмбриона

Этап В каком отделе позвоночника происходит нейруляция нервных валиков?
Первый Центральная часть позвоночника (грудной и поясничный отдел).
Второй Лобная и теменная часть черепной коробки.
Третий Лицевая зона верхней части человеческого скелета.
Четвертый Участок от затылочной части головы до конца шейного отдела позвоночника.
Пятый Крестцово-копчиковый отдел.

Совместимость с жизнью

В тяжелых случаях спина Бифида может сопровождаться довольно опасными отклонениями, которые хоть и подлежат коррекции, но могут вызывать серьезные осложнения, требующие регулярной коррекционной и поддерживающей терапии. К таким отклонениям относятся:

    стеноз сильвиева водопровода (сужение канала, соединяющего желудочки головного мозга и заполненного серым веществом);

Все эти заболевания и дефекты отличаются высоким риском внезапной смерти, особенно если ребенок родился с низкой массой тела, врожденными аутоиммунными патологиями или другими тяжелыми заболеваниями (сахарный диабет, болезни крови, различные опухоли). У детей с диагностированной Spina bifida, рожденных от многоплодной беременности, риск сопутствующих осложнений выше по сравнению с остальными младенцами.

Прогноз выживаемости зависит не только от своевременного выявления патологии, веса ребенка при рождении и иммунологического фактора, но и от условий, в которых ребенок будет проживать после выписки из больницы. Лечение заболевания требует применения хирургических методов, поэтому на тяжесть и длительность реабилитационно-восстановительного периода оказывают влияние факторы окружающей среды: гигиенический режим, психоэмоциональная обстановка в семье, тип вскармливания и т.д. В большинстве случаев выживаемость детей с диагнозом «Спина Бифида» составляет более 70%.

Важно! Наиболее опасным дефектом развития нервной трубки у плода является «открытый позвоночник» — порок, при котором у младенца образуются множественные дефекты развития спинного мозга, окружающих нервов, паутинной оболочки и дурального мешка, защищающего спинной мозг от повреждений. Данное заболевание вызывает серьезные неврологические расстройства и отклонения, в большинстве случаев не совместимые с жизнью.

Спина Бифида: виды

Расщепление позвоночника у детей может протекать в трех формах (в зависимости от тяжести).

Виды расщепления позвоночника

Разновидность Особенности и течение
Это наиболее легкая форма расщепления позвоночника, которая в большинстве случаев протекает без выраженных симптомов и выявляется случайно во время прохождения МРТ или рентгенологического исследования позвоночника. Крайне редко скрытая форма Spina bifida может иметь клинические проявления в виде поясничных болей, мышечной слабости в ногах, расстройств мочеиспускания и дефекации. У 30% больных патология сопровождается выраженным искривлением позвоночника – сколиозом. Отличительной особенностью скрытой формы является отсутствие видимых дефектов в области спины и деформаций в спинном мозге.

Данная форма характеризуется неполным заращением позвоночных дужек, приводящим к выпячиванию мягких и твердых мозговых оболочек и паутинной оболочки в образовавшиеся щели. В спинном мозге и нервных окончаниях спинномозговых нервов определяются умеренные деформации (реже диагностируется их отсутствие). Лечение – хирургическое.

Самая тяжелая форма Spina bifida, при которой первичная патология сочетается со спинномозговой грыжей – выпячиванием спинного мозга и нервных корешков через расщепленные участки позвоночника. У детей с данной разновидностью Spina bifida отмечаются стойкие нарушения диуреза и дефекации, а также нарушения нервно-мышечной передачи, проявляющиеся парезами и параличами.

Несмотря на то, что скрытая форма расщепления позвоночника считается самой легкой, она также может вызывать определенные нарушения и последствия в работе организма. Наиболее распространенным осложнением являются кожные аномалии в области пораженного сегмента, свищевые ходы, в области которых определяются гиперпигментированные участки и усиленный рост волос (волосы обычно имеют темный цвет и растут пучками). Заболевание также может быть предрасполагающим фактором образования липом (доброкачественных соединительнотканных опухолей, локализующихся в подкожно-жировой клетчатке) и аномальной фиксации спинного мозга.

Важно! Если кожа при миеломенингоцеле покрывает грыжевое выпячивание не полностью, существует высокий риск его разрыва и инфицирования мягких тканей. Развивающийся на фоне проникновения инфекции менингит относится к патологиям с высоким риском летальности, поэтому дети с данной формой Spina bifida до проведения хирургического лечения должны находиться под постоянным контролем неонатологов и хирургов.

Причины заболевания

Если вы хотите более подробно узнать, строение позвоночника человека, а также рассмотреть его отделы, функции и профилактику заболеваний, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Спина Бифида у детей относится к дефектам эмбрионального развития, при которых происходит неправильная закладка и формирование нервной трубки (будущего позвоночника). Одной из причин заболеваний данной группы врачи называют нехватку витамина B9 (фолиевой кислоты). Фолиевая кислота в большом количестве содержится в болгарском перце, печени трески, листовых салатах, зелени, томатах, сливочном масле, поэтому данные продукты должны присутствовать в рационе беременной женщины в достаточном количестве ежедневно.

Если обеспечить достаточное поступление витамина B9 с пищей не получается, необходимо принимать фолиевую кислоту в таблетках (дозировка составляет от 400 мг до 1 г в день). Гинекологи советуют начинать прием фолиевой кислоты за 3-6 месяцев до планируемой беременности, причем, не только женщине, но и ее партнеру. Это позволяет на 60% снизить вероятность врожденных дефектов позвоночника и других пороков опорно-двигательной системы.

Другими причинами, способными вызвать расщепление позвоночника в период внутриутробного роста, являются (со стороны матери):

  • инфекционные заболевания матери, перенесенные во время беременности и за 2 недели до зачатия (корь, сифилис, краснуха, гепатит, паротит);
  • избыточная масса тела женщины;

Статистика рождения детей с диагнозом Spina bifida также позволяет сделать вывод, что у девочек риск развития данного порока почти на 27% больше по сравнению с младенцами мужского пола.

Важно! Если женщина до беременности злоупотребляла алкогольными напитками, возможно развитие макроцитоза. Это состояние, при котором в крови определяется большое количество крупных кровяных телец. Такие тельца называются макроцитами. Макроциты разрушают витамин B9, поэтому планировать беременность можно только после того, как пройдет не менее 30 дней с момента последнего употребления спиртных напитков.

Симптомы и клинические особенности

В большинстве случаев Spina bifida хорошо визуализируется сразу после рождения младенца. При скрытых формах в области спины могут отсутствовать признаки грыжевого выпячивания, так как нервные корешки и спинной мозг не повреждаются при легком течении, но, несмотря на это, у ребенка могут иметься косвенные симптомы, являющиеся осложнением основной патологии (дефекта). Это могут быть различные дисплазии (в первую очередь, дисплазия тазобедренного сустава), косолапость, патологическое искривление позвоночника, не позволяющее новорожденному долго находиться в положении лежа на твердых поверхностях.

Если вы хотите более подробно узнать, как лечить искривление позвоночника у детей, а также рассмотреть виды, причины возникновения и альтернативные методы лечения, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Примерно у 2-3% детей в первые месяцы после рождения наблюдаются системные поражения костно-мышечного каркаса, проявляющиеся деформацией и фиброзом конечностей, а также регулярными контрактурами (ограничения пассивных движений в суставах). Почти у половины новорожденных с расщеплением позвоночника нарушается функция мочевого пузыря, что быстро приводит к развитию тяжелых патологий почечной системы, например, гидронефрозу – прогрессирующему расширению почечных чашечек и лоханки на фоне дизурических расстройств, сопровождающемуся постепенной атрофией почечной паренхимы.

Отдаленными последствиями Spina bifida в старшем возрасте могут быть:

  • отставание в учебе;
  • рассеянность, сниженная концентрация внимания;
  • слабая память;
  • выраженные проблемы при необходимости выполнения арифметических действий;
  • кожные заболевания;
  • повышенная склонность к аллергическим реакциям (особенно на изделия из латекса);
  • хронические инфекционные заболевания мочевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта.

Подростки, у которых выявлена спина Бифида, чаще страдают депрессивными и невротическими расстройствами, поэтому такие дети нуждаются в особом внимании и при необходимости могут быть поставлены на специализированный контроль к психологу или психотерапевту.

Можно ли выявить патологию до рождения ребенка?

Ранняя диагностика патологий развития позволяет выявить возможные пороки и дефекты на ранних сроках беременности, что позволяет более продуктивно решить вопрос о возможности дальнейшего сохранения и вынашивания плода. На сегодняшний день существует несколько способов пренатальной (до родов) диагностики, отличающихся по безопасности и достоверности полученных результатов.

Диагностика Spina bifida в пренатальном периоде

Метод диагностики Суть метода
Альфа-протеин – это белок, который в небольших концентрациях вырабатывается клетками эмбриона и плода. Если концентрация альфа-протеина высокая, с большой долей вероятности можно говорить о дефектах позвоночного столба, в том числе, Spina bifida. Для исследования берется венозная кровь.

УЗИ позволяет выявить дефекты развития головного и спинного мозга, а также признаки открытого позвоночника – главные клинический симптом Spina bifida. Это наиболее безопасный для матери и ребенка способ диагностики, но его достоверность может составлять от 73% до 97% и зависит от разных факторов, например, эмоционального состояния женщины.

Это самое информативное, но, вместе с тем, самое опасное исследование, сопряженное с достаточно высоким риском инфицирования околоплодных вод и самопроизвольного прерывания беременности. Для забора образцов амниотической жидкости врач использует тонкую стерильную иглу. Показанием для применения данного метода диагностики являются высокие показатели АФП (альфа-протеина) при нормальных показателях УЗ-исследования.

При необходимости врач может назначить дополнительную лабораторную диагностику для определения уровня эстрогенов, ХГЧ и эстриола.

Лечение и прогноз

Лечение Spina bifida дает наилучшие результаты, если оно проведено в течение 3 суток с момента рождения ребенка. Если в момент извлечения плода из родовых путей в области спины обнаруживается грыжевое выпячивание, область вокруг него сразу обрабатывается антисептиками, а сама грыжа прикрывается стерильной салфеткой, чтобы свести к минимуму риск занесения инфекции.

Для профилактики менингита и других тяжелых инфекционных заболеваний проводится антибиотикотерапия пенициллинами, цефалоспоринами, фторхинолонами или макролидами. Использование антибиотиков тетрациклинового ряда дает слабый терапевтический результат при данной патологии, поэтому лекарства данной группы назначаются только в совокупности с другими препаратами.

Терапия расщепления позвоночника у детей проводится хирургическим путем. Хирург-неонатолог или детский нейрохирург вправляет спинной мозг и нервные корешки в спинномозговое пространство и прикрывает их мозговой оболочкой. При избыточном выделении ликвора показано шунтирование, которое выводится обычно в брюшную полость. При больших размерах или обширной локализации дефекта к лечению привлекаются также пластические хирурги, задачей которых является коррекция кожного покрова и правильное закрытие дефекта.

Вспомогательная терапия, проводимая в рамках оказания плановой медицинской помощи детям с диагнозом Spina bifida, также может включать:

  • шунтирование желудочков головного мозга (при гидроцефалии);
  • антибактериальную терапию инфекций мочевыводящих путей;
  • наложение гипсовых повязок, корсетов, шин и бандажей при выявлении ортопедических патологий (например, подвывиха тазобедренного сустава).

Длительность нахождения в больнице после операционного лечения может составлять от 2 до 8 недель. В течение этого периода врач не только контролирует заживляемость раны и общее состояние ребенка, но и оценивает степень неврологических нарушений (парезов, мышечных спазмов, параличей, судорог и т.д.).

Обратите внимание! Перед проведением операции с родителями ребенка могут побеседовать представители социальных служб. Это необходимо для понимания готовности родителей обеспечить необходимый послеоперационный уход, требующий немало моральных и физических сил.

Лечение до родов

Пренатальное лечение Spina bifida используется в стационарах совсем недавно. До настоящего времени нет достаточных доказательных данных по поводу эффективности внутриутробной терапии. Многие нейрохирурги ставят под сомнение целесообразность применения данного метода, так как он сопряжен с определенными рисками, среди которых:

  • внезапное прерывание беременности;
  • рубцевание матки;
  • преждевременное начало родовой деятельности;
  • негативные последствия для матери и плода, связанные использованием общего наркоза.

Обратите внимание! Подвергать здоровье женщины и ребенка дополнительным рискам нецелесообразно еще и по той причине, что в 40% случаев операцию приходится проводить повторно после рождения ребенка для установки шунта и коррекции последствий гидроцефалии.

Видео — Spina Bifida: внутриутробная операция

Спина Бифида – тяжелый врожденный порок опорно-двигательной системы, который, хоть и поддается коррекции, способен стать причиной тяжелых осложнений (включая инвалидность). Профилактика данного заболевания должна проводиться еще на этапе планирования беременности и заключаться в правильном, сбалансированном питании и ведении здорового образа жизни. Если пренатальное скрининговое исследование выявило высокую вероятность дефектов нервной трубки, в соответствии с приказом Министерства здравоохранения, врачебный консилиум может рекомендовать женщине искусственное прерывание беременности (данный вопрос решается индивидуально в каждом конкретном случае).

Видео — Спина бифида: симптомы и осложнения

Другие болезни — клиники в Москве

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

источник

Добавить комментарий

Adblock
detector